Rejtett here, retentio testis,cryptorchizmus, maldescensus testis
Meghatározás:
A herék nem találhatók a scrotumban és oda nem is simíthatók le. Ide értjük azt a formát is, amikor a here a scrotumba simítható, de onnan visszaugrik a lágyéktájra.
Epidemiológia:
Rejtett here az újszülöttek kb. 4.5 % -nál diagnosztizálható. 1 éves korra ez 1 % alá esik. Ebböl arra következtethetünk, hogy a here descensusa postnatalisan folytatódhat. Az oxfordi John Radcliffe Hospital Cryptorchidism Study Group felmérése szerint 3 hónapos kor után a descensus esélye minimális. Koraszülöttekben 10-szer gyakrabban találunk elmaradt hereleszállást. 1500 g alatt a rejtett here aránya 60-70%-ra nö.
Osztályozás:
Az etiológia, prognózis és kezelés szempontjából érdemes különbséget tenni rejtett here különbözö formái között: Ingahere, ascendáló here, lágyéktájon tapintható here, intraabdominális here, ectopiás here, here agnesia vagy vanishing testis.
Etilogia:
A here kialakulásáért az ún. SRY gén felelös az Y kromoszómán. A Sertolli sejtek által Müllerian Inhibiting Factor (MIF) hatására a Müller csö visszafejlödik, a Leydig sejtek által termel testosteron hatására a Wolf csö tovább fejlödik. A here descensusa a 28. intrauterin héten kezdödik.
A here leszállásnak két fö egymástól jól elkülöníthetö szakasza ismert. Az abdominális fázis és az inguino-scrotalis fázis. Az abdominalis fázisban a ligamantum suspensorium testis regressióját androgen hormonok (testosteron) szabályozzák, a gubernaculum megnagyobbodásáért a Leydig sejtekböl származó, ún. insulin like hormon (Insl3) felelös, melynek hatását erösíti a Sertolli sejtek által termelt MIF. Az inguino scrotalis fázisban a gubernaculum migrációjáért a genitofemoralis ideg érzö ágai által kiválasztott calcitonin gene related peptide és az androgének együtt felelösek. A gubernaculum növekedésésnek és migrációjának zavarán kívül a funuculus spermaticus megnyúlásának elmaradása a növekedés során (pl. ascendáló testis) is fontos tényezö a rejtett here kialakulásában. Androgén hormonok szintézisének defektusa (5-alpha reductase deficiencia), a here androgen receptorainak hibája (testicularis feminisatio) esetén rejtett here alakul ki.
A here leszállását néhány fizikai tényezö is befolyásolja. A pozitív intraadominalis nyomás préseli a herét a nyitott processus vaginalisba. Ez adhat magyarázatot arra, hogy miért magas a rejtett here incidenciája a hasfalat érintö fejlödési rendellenességekben pl. gastroschisis, omphalocele, hólyag extrophia, prune-belly syndroma. A gubernaculum falában lévö cremaster izomrostok aktív müködésének és intact beidegzésének is nagy jelentöséget tulajdonítanak. Ez magyarázhatja, hogy a felsö lumbaris gerincszakaszt érintö myelomeningocele esetén (genitofemoralis ideg eredése) a retentio testis 30 % felett van.
A here leszállási zavarának hátterében állhat tehát primer herekárosodás, endocrin disfunctio, a gubernaculum anomáliája, hasüri nyomás csökkenése.
Pathologia:
Korábban úgy vélték, hogy a csírasejtek károsodása a rejtett herékben veleszületett állapot. Késöbb azonban bebizonyosodott, hogy a kezdetben normális állapot az életkor elöre haladtával progresszíven romlik. A rejtett herékben látott dysplasiát és a csírasejtek progresszív károsodását tartják felelösnek a malignus elfajulás fokozott rizikója miatt.
Irodalmi adatok arra mutatnak, hogy a lágyéktájon és a hasüregben lévö herék secunder károsodnak. A folyamatok mögött a lágyéktájon és a hasüregben mérhetö magasabb hömérsékletnek jelentös szerepet tulajdonítanak. Emellett szerepe lehet az endocrin faktoroknak is. A le nem szállt herével született újszülöttekben mért postnatalis luteinizáló hormon (LH), testosteron, Müllerian inhibiting factor (MIF) szint emelkedés lényegesen elmarad a normálishoz képest.
Rejtett herékben a Sertolli sejtek funkcionális zavara már 2-6 hónapos kor között kimutatható. A Sertolli sejtek, érlelik a spermatogoniumokat érettebb primer- majd secunder (adult) spermatocytákká, spermatiddá és végül érett spermiummá.
Retineált herékben a neonatalis gonocyták Adult tipusú spermatogoniumokká való érése már 3-12 hónapos korban megáll, így nem jönnek létre a spermatogenezis össejtjei (fertilitás elvesztése), míg az éretlen gonocyták aránya növekszik (malignitás veszély) feltételezhetöen a lelassult apoptozis következtében. Megfigyelések szerint a második életév végére a le nem szállt herék 40%-a teljesen elveszti a csírasejtjeit.
Kezeletlen egyoldali rejtett here esetében a betegek kb. 13 % -ban marad normospermia, 57 % oligospermia és 15 %-ban azoospermia alakul ki. Kezeletlen kétoldali esetben a betegek kb 80% -ban azoospermiássá válnak. A fertilitási index unilateralis esetben valamivel csökken ugyan, de a paternity rate nem változik lényegesen. Kétoldali le nem szállt herék esetén a fertility és a paternity rate is lényegesen csökken.
Az összes here tumorok kb. 11%-a alakul ki retineált heréböl. A retineált here késöbbi rosszindulatú elfajulása kb. 2.5 - 8 szer gyakoribb az egészséges herénél. A lágyéktájon tapintható herékböl általában yolk-sac vagy emrionalis karcinoma alakul ki. A hasüregben rekedt herék rosszindulatú elfajulása gyakoribb a lágyéktáji herékénél is. Általában fiatal felnöttkorban seminoma alakul ki belölük. Az esetleges daganatos elfajulás mellett a hasüregi helyzet további veszélyt jelent, ugyanis a daganatot felfedezni sokkal nehezebb, mint pl. egy herezacskóban lévö daganatot.
Korábbi vélemények szerint az orchidopexia az elfajulás gyakoriságát nem csökkenti, de a heredaganat könnyebben diagnosztizálható a herezacskóban, mint lágyéktájon. Újabb vélemények szerint a késön felismert esetekben (prepubertás után operált) gyakoribb az in situ carcinoma és a malignitás kialakulásának veszélye. Kimutatták, hogy 12 éves kor elött végzett mütét 6 szorosával csökkentette a malignitás relatív rizikóját. Pubertás után diagnosztizált le nem szállt here esetén a here eltávolítását erösen mérlegelni kell. Köztes megoldás lehet herebiopsia és in situ carcinoma esetén végezett orchiectomia vagy negatív szövettan után rendszeres ellenörzés.
Intraabdominális herék esetében az idöben végzett orchidopexia után a seminoma arányának csökkenését is megfigyelték.
Az unilateralis retentio esetén a kontralateralis herék (leszállt here) malignus elfajulása nem gyakoribb.
A here maradvány (testicular remnant, nubbin) általában scrotalisan helyezkedik el, csak 5-10 %-ban tartalmaz tubulusokat és csírasejtet szinte alig. A malignus elfajulás minimális.
A rejtett herék kb.20%-kal gyakrabban csavarodnak meg (herecsavarodás) ezért a mütét ennek esélyét is csökkenti.
A here és a mellékhere fusio zavara itraabdominalis és magas inguinalis herék esetén gyakrabban figyelhetö meg. Nem tisztázott, hogy ez primer vagy secunder jellegzetesség, de nagy valószínüséggel összefügg az infertilitással.
Ingahere, ascendáló here:
A rejtett here enyhébb formája az ún. ingahere. A here a nem tapintható a herezacskóban, de a vizsgálat során a herezacskóba simítható és ott is marad. Ascendáló heréröl beszélünk, ha a here leszállás késik, a 3-4. hónapban történik meg, de késöbb a here ismét a lágyéktájra kerül.
A cremaster reflex szabályozza a here hömérsékletét és védi a herét a mecahnikai sérülésektöl. A cremaster izom összehúzódása kiváltható a genitofemorlis ideg mechanikus vagy thermikus (hideg) ingerlésével. Újszülöttekben a reflex gyenge, vagy hiányzik (anyai androgenek). Késöbb, amikor az androgén szint csökken, kifejezettebbé válik, majd pubertás kor elött az androgén szint emelkedésével ismét gyengül.
Az ún. ingahere hátterében a cremaster izom fokozott aktivitása áll. Ez az állapot 9-10 éves korig javul (pubertás kori androgen szint emelkedés), és a herét egyre ritkábban lehet a herezacskón kívül látni. Ebben az esetben mütét nem indokolt, de fontos az utókövetés, mert a retractilis here az ún. „szerzett” rejtett herét (ascendáló here) megelözö állapot lehet. A normális növekedés során a funiculs spermaticus hossza 10 éves korra kb. megduplázódik. Ha ez a hossznövekedés elmarad, a here nem marad a scrotumban. A funiculus hosszának növekedését gátolhatja a presistaló processus vaginalis, a cremaster izomzat tartós spazmusa (diplegia spatica, cerebral palsy), vagy korábbi mütét (sérv) utáni hegesedés.
Abban az esetben, ha a here a vizsgálat során lesimítható, de a zacskóból azonnal \"csúzli szerüen\" visszaugrik a mütét indokolt. Mütét lehet indokolt, ha a here a többségében a herezacskón kívül tartózkodik.
Hiányzó here, monorchia, here agenesia, vanishing testis:
Ha a hasüregben vagy lágyéktájon rekedt károsodott herék felszívódnak, vagy megtekerednek és felszívódnak here nem tapintható a herezacskóban, lágyéktájon és nem látható a hasüregben sem. Gyakran a heréhez húzódó d. deferens vakon végzödik.
Monorchia esetén az ellenoldali here rögzítése indokolt a torsio megakadályozása érdekében.
A lágyéktájon tapintható le nem szállt here:
A here nem található a herezacskóban, de lágyéktájon tapintható. Ilyen esetekben a here leszállás 2. fázisa nem ment végbe. Mint ahogy az elözöekben említettük spontán leszállás 3 hónapos kortól nem nagyon várható, és a csírasejtek károsodása már kimutatható ezért 6 hónapos kortól orchidopexia javasolható.
Lágyéktájon nem tapintható, a hasban rekedt, intraabdominalis herék:
Ha a here nincs a herezacskóban és lágyéktájon sem tapintható az esetek nagy részében intraabdominalisan azaz a hasüregen belül helyezkedik el. A rejtett herék kb. 10 %-a a hasüregben rekedt. A hasüregben rekedt herék hajlamosak a herecsavarodásra is. Valószínüleg a hasüregi herék termékenységi esélye is kisebb a lágyéktájon rekedt le nem szállt heréknél, malignitási rizikójuk viszont nagyobb.
A rejtett here diagnózisa:
A vizsgálat a gyermeksebészeti fizikális vizsgálaton alapul. Ha a here tapintható és a herezacskóba nem simítható, vagy onnan azonnal visszaugrik mütét indokolt. A hasüregen beül rekedt herék diagnosztikája céljából hasi UH CT vagy MRI végezhetö, de legmegbízhatóbb a laparoscopia.
Diferenciál iagnosztika:
Kétoldali rejtett here esetén újszülöttkorban mindig gondolni kell intersex állapot lehetöségére. Adrenogenitális syndroma jelentkezhet kétoldali retentio képében, akár normálisnak tünö penissel. Ilyen esetben a gyors diagnózis életmentö. Az újszülött a keringö anyai hormonok miatt ugyanis tünetmentes lehet, de súlyos sóvesztés, kiszáradás, szepszis, keringés összeomlás alakulhat ki késöbb, amikor a csecsemö már elhagyta a kórházat. Ilyen esetben hasi UH vizsgálat, karyogram, 17-hiroxyprogesteron szint meghatározás fontos.
Hormonkezelés
Régebben a kétoldali rejtett here kezelésére HcG vagy GNRH kezelést javasoltunk. Az újabb statisztikák szerint a hormonkezelés erösen limitált hatékonyságú (kb 10-15% ban hatékony), inkább csak retractilis herék esetében bizonyult hatékonynak (a retractilis herék spontán javulást mutatnak) ezért a legtöbb helyen ma már nem alkalmazzák. Bizonytalan továbbá a hormonkezelés megfelelö dózisa és a hypothalamus-hypophysis rendszerre gyakorolt hosszútávú hatása. A korábban leginkább hatékonynak tartott HcG kezelés intramuscularis injekció sorozatból állott.
Néhány szerzö postoperatív hormonkezelést javasol a fertilitás javítása érdekében. Ez ma még általánosan nem elfogadott.
Tapintható here mütéti kezelése
Korábban a mütétet 1-2 éves kor között javasoltuk azonban ma már 6 hónapos korban elvégezzük, különösen az intraabdominális here gyanúja esetén.
A nyílt mütét során leggyakrabban lágyéktájon vezetett 2-3 cm-es metszésböl felkeressük a herét, átvágjuk a gubernaculumot, kipreparáljuk a processus vaginalis peritoneit és a heréhez futó erekröl és az ondóvezetékröl elválasztjuk, és lekötjük. Ha szükséges a lágyékcsatornát is fel kell hasítani, hogy kellö hosszan mobilizálni tudjuk az ereket és az ondóvezetéket. A mütét kulcsa hogy a here lazán a herezacskóba érjen, néha a képletek rövidsége miatt ez csak nehezen kivitelezhetö. A herét a dartos fascián áthúzva scrotumban egy subcutan zsebben rögzítjük. Ha kifejezett retroperitonealis mobilisatio után sem ér a here a herezacskóba a rövid erek miatt néhány cm-t nyerhetünk ha megkerülhetjük az epigastrialis ereket alúról melyek a canalis inguinalis belsö falán húzódnak, azaz átfüzhetjük a herét a medialis sérvkapun. Ha a here így sem ér a scrotumba rögzíthetjük a lágyéktájon és késöbb újabb mütéttel próbálhatjuk tovább mozdítani.
Lágyéktáji a scotumba simítható herék esetén a nyílt mütét sikerrel végezhetö pusztán scrotalis feltárásból is. Elöny, hogy csak a scrotumon kell sebzést ejteni, hátrány, hogy a sérvkapu nehezebben érhetö el.
A nem tapintható here mütéti kezelése:
Egy oldali nem tapintható here esetén a legtöbb sebész laparoscopiát végez, mert nem lehet biztosan megítélni, hogy a here egyáltalán létezik-e, mennyire fejlett és milyen magasan található, továbbá a módszer a megoldás lehetöségét is hordozza. Vannak akik arra hivatkoznak, hogy a here legtöbbször a canalisból vagy a hasüregböl nyílt mütéttel is kihúzható így laparoscopia csak a kétoldali esetekben szükséges.
Laparoscopos orchidopexia:
Ha a hasüregi herét megtaláltuk és közel helyezkedik el a lágyékgyürühöz, laparoscoppal a herezacskóban rögzíthetjük nyílt mütét nélkül. A mütét során a gubernaculumot átvágjuk, mobilizáljuk az a. spermaticát, de nem vágjuk át. A herét a scrotalisan bevezetett port segítségével a canalis inguinalison áthúzva a scrotumban rögzítjük.
Fowler-Stephens eljárás:
Magasan intraabdominalisan elhelyezkedö here esetén a Fowler-Stephens eljárás használható. Erre kiváló lehetöséget nyújt a laparoscopia. Az eljárás azon alapul, hogy a here az a. testicularison kívül több felöl kap artériás vérellátást: A vas deferens kísérö ere az a. ductus deferentis, a cremaster hüvely felöl érkezik az a. cremasterica az a. pudenda interna. Ezek miatt az a. testicularis leköthetö, ha rövidsége miatt a here nehezen mobilizálható a scrotumba. A lágyékcsatornában végzett radikális mobilizáció csökkenti a megoldás sikerét ezért általában elsö ülésben a testicularis erek hasüregi lekötését végzik, majd 6 hónap múlva, ha a kolletarálisok megerösödtek a második mütét során a here biztonsággal mobilizálható. A mütét kb. 70-80%-ban lehet sikeres. Egyes vélemények szerint az eljárás egy ülésben is közel hasonló biztonsággal végezhetö.
Orchiectomia, contralateralis orchidopexia:
Ha a here teljesen sorvadt, károsodott eltávolításra lehet szükség. Ilyen esetben a sebészek 95%-a rögzíti a másik oldali herét, az egyetlen ép here megcsavarodásának megakadályozása érdekében. Ha csak egy here maradt, pubertás korban szilikon hereprotézist ültetünk a helyére kozmetikai és pszihés okokból.
Microvascularis anastomosis:
Néhány intézetben a here ereinek átvágása után operációs mikroszkóp segítségével a herét az epigastrialis erekre varrják. Az eljárás hosszadalmas és speciális gyakorlatot igényel.
Utókezelés:
A le nem szállt here miatt operált betegek rendszeres ellenörzése indokolt. Érdemes a betegeket megtanítani rendszeres önvizsgálatra.
Szövödmények:
Az operált here elsorvadása, újabb magas hereállás elöfordulhat. Az operált here atrophisal. A hereatrophia oka általában a mütét okozta keringési zavar, mely az átvágott illetve feszülö erek következménye.
A fertilitás kérdése hosszú távon:
A késöbbi fertilitás megítélése igen nehéz, hiszen ez csak felnöttkorban derül ki. Manapság általánosan elfogadott az, hogy kétoldali rejtett here esetében az utódnemzés esélye lényegesen csökken (paternity rate: 65%). Egyoldali rejtett here esetében az utódnemzés esélye nem csökken lényegesen (paternity rate: 90 %). A normál populáció paternity rate-je 94%.
Egyes megfigyelések szerint (egyoldali retentio testis mütét során a másikoldali heréböl vett minta alapján) egyoldali retentio esetén a contralateralis here fertility rate-je is alacsonyabb lehet. Erre hivatkozva javasolják egyoldali retentio mütétetje után végzett hormonkezelést. Az ellenkezö állásponton lévök szerint erre nincs szükség, mert a korábbi fertilitást tükrözö vizsgálatok elég meggyözöek (90%-os paternity rate). Továbbá egy descendált heréböl mintát venni értelmetlen és veszélyes, mert a vér–testis barriert megbontva sensibilisalhatjuk a szervezetet a saját hereszövet ellen. (Egyesek szerint a biopszia veszélytelen, mert a betegekben sperma ellenes antitestet kimutatni még nem sikerült.) Továbbá a biopszia nem biztos, hogy reprezentálja az egész herében zajló folyamatot és a gonadotropin kezelés dozírozása is kérdéses.