Veleszületett duodenum atresia, duodenum elzáródás, patkóbél elzáródás
Előfordulás: 6-7000 élveszületésre jut egy duodenum atresia
Patogenezis:
A duodenumtól distalisan (távolabb) lévő bélszakaszok elzáródásának patomechanizmusa különbözik a duodenumétól. A duodenum atresia és stenosis a korai emrionalis élet fejlődési zavarának részjelensége. (Ezért a sok társuló fejlődési rendellenesség). Down kórban gyakrabban fordul elő. Nyelőcső elzáródással is társulhat. Ezzel szemben a távolabbi bélszakaszok veleszületett elzáródásai (vékony- vastagbélatrésiák) általában valamilyen localis keringészavarra, vagy esetleg egyéb történés (magzati volvulus, invaginatio) vezethetők vissza.
Megjelenési formái:
Anamnézis:
Már a terhesség során észlelt túl polihydramnion (túl sok magzatvíz) felhívhatja rá a figyelmet. A magzati UH szűrésen a duodenum atresiát általában felfedezik. Típusos Uh lelet az ún. double-bouble jel, ahol az egyik bouble a gyomor, a másik pedig az elzáródott duodenum vége. A terhesség általában kihordható, keresni kell a szív és egyéb fejlődési rendellenességre, Down kórra utaló tüneteket. Célszerű a terhest gyermeksebészeti osztállyal rendelkező szülészeti központba irányítani (maternalis transzport),vagy gyermeksebésszel felvenni a kapcsolatot .
Tünetek:
Születés után hányás, táplálhatatlanság a fő tünet.A hányás lehet epés ha az elzáródás a Veter papilla alatt van. A haspuffadás nem feltétlenül velejáró tünet.
Célzott vizsgálatok:
Natív hasi rtg vizsgálat tisztázza a betegésget.Tipikus kép az ún. "doubble boubble" kettős léghólyag és teljesen fedett,gázmentes has. Az egyik felső buborék a gyomor léghólyagja, a másik az elzáródottduodenum oralis csonkjában felgyűlt gáz adja.Ez a kép látható a fetalis Uh -gal is.
1. kép: natív hasi rtg, típusus "double-bouble", megfigyelhető, hogy a has egyébként gázmentes.
2. kép: nem típusos kép, mert a két "bouble" már összeér, a duodenum egész szakasza kitágult.
3. kép: perforált duodenumot elzáró membrán típusos képe felső passage vizsgálat után. A membránon lévő perforatio miatt a távolabbi belek gázzal már feltelődtek ezért a natív rtg nem típusos. A kontrasztanyag feltölti a tágult duodenumot kifeszíti a membránt és az is látható, hogy a kontraszt anyag átfolyik a distalis bélszakaszba egy kis lyukon.
Társuló fejlődési rendellenességek:
Atársuló anomáliák között legsúlyosabb a Down-kór(kb. 3%) majd csökkenő arányban agyomor és bél forgási rendellenességei, szív és nagyér fejlődési rendellenességek, nyelőcső és egyéb bélatresiák, húgyúti és végtaganomáliák
A kezelés:
Egyértelműen műtéti. Cél a bél folytonosságának helyreállítása.
A duodenum atresia műtéti kezelése:
A műtét relatíve sürgős (nem ügyeleti). Jobb oldali bordaív alatti haránt laparatomiából történik a behatolás. Kiperaparáljuk a duodenum csonkjait. Az oralis vég mindignagyobb,teltebb, a distalis kacs összeesett. A két bélvég közötti kaliberkülönbség miatt speciális anastoomist készítünk (diamond shape). A distalis kacson a metszés hosszanti irányú, a proximális kacson haránt irányban ejtünk metszést, és így készítint egy rétegű csomós öltésekkel végzett anasztomozist, ún. "transanastomoticus"duodenum szonda felett. A gyomorba ezen felül egy másik tehermentesítő szondát helyezünk.
A pancreas anulare esetében a műtéti megoldás ugyanaz, tehát megkerülő duodeno-duodenostomiát végzünk, a pancreashoz nem nyúlunk.A távolabbi bélszakaszok folytonosságának az ellenőrzése igen fontos momentum.
Membrános elzáródás esetén figyelembe kell venni az ún. "szélzsák fenomént" azaz a membrán szélzsákként átnyúlik a még nem tág bélbe.A membrán kimetszésénél vigyázni kell a choledochus beszájadzására.
Előfordulhat ilyenkor is, hogy a megkerülő doudeno-duodenostomiára kényszerülünk.
4. kép: duodenum atresia műtéti képe, látható a tágult duodenum és a fel nem telődött vékonybelek közötti kaliberkülönbség.
5. kép: mebrános duodenum atresia mütéti képe. A varratok a tágult duodenumot tartják.
6-7. kép: a szájon kerszetül levezetett szonda átjuk a membránon, miután a membránt megnyitottam. A membrán eltávolítása után a bélsebet bezártam, a gyermek meggyógyult.
Komplikációk:
Az anasztomozisban varratelégtelenség, szűkület előfordulhat. A passage néha nehezen indul meg.
Műtét után:
posztoperatív szakban a 4. napon, jó bélhangok, kevés gyomorresidummellett a gyomorszonda eltávolítható, a transanastomoticus duodenumszondán át megkezdhetjük az anyatejes táplálást, majd kb. a 7-8. napon ezt a szondát is eltávolíthatjuk.
Prognózis:
A társuló fejlődési rendellenességek határozzák meg.