gyermeksebész

Dr. Cserni Tamás
Ph.D., Med.Habil.


Gyermeksebész főorvos
Debrecen és Nyíregyháza


angol   román   orosz
BETEGSÉGHATÁROZÓ
Ált. gyermeksebészet Újszülött sebészet Minimal invasiv sebészet Ajak-szájpadhasadék Gyermekurológia

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

Hypospadiasis

 

Definíció: Hypospadiasis esetén húgycsönyilás a makk csúcsától proximálisan helyezkedik el, a húgycsö rövidebb a kelleténél. Jellemzö még a legenyhébb formára is, hogy a fityma ventralisan hasadt. Hypospadiasis lányoknál is elöfordulhat.A vagina elsö falán lévö húgycsönyílás nem okoz gondot.

 

Elöfordulás:Gyakorisága 3-4  ezrelék. Hazánkban évente 400 újszülöttet érint évente.A koraszülötteknél, elsöszülötteknél, ikreknél, szeptember és december között születetteknél, anyai progeszteron kezelést követöen. A terhesség alatt vegetáriánus diétán élö anyák, 35 évnél idösebb szülök gyermekeinél gyakrabban fordul elö. A táplálékba kerülö peszticidek, dioxinok, szója diéta, az in vitro fertilisatió szerepét is emlegetik az egyre gyakoribb elöfordulás okaként. 

 

Osztályozás: A húgycsönyílás helyzetétöl függöen beszélünk : Glandis, coronarius, subcoronarius,penis, penoscrotalis, scrotalis és perinealis típusokról.

 

Társuló anomáliák: A hypospadiasissal gyakran együtt jár a külsö húgycsönyílás szükülete, ami subvesicalis húgyuti obstructiot jelent és akár vesico -ureteralis refluxhoz is vezethet.

Súlyosabb fokú húgycsöhiánnyal általában együtt jár a penis görbülete az ún. \"Chordee\" okoz. Ennek a megítélése igen fontos, mert a penis kiegyenesítése után a húgycsönyílás lényegesen proximálisabb helyzetbe kerül.(Chordee okozta görbület esetén a húgycsöhiány nagyobb mint aminek elsöként látszik.)

  

Panaszok: Nagyobb húgycsödefektus az útódnemzésben is gondot okozhat. A pénis fejlödési rendellenességei még az enyhe formák, is komoly lelki problémák forrásai lehetnek, különösen pubertás korban. Ezek miatt mindenképp fontos a kezelésük, még lehetöleg közösségbe kerülés elött. Mendemonda szerint Hasfelemtszö Jack-nek hypospadiasisa és görbült penise volt (Chordee), emiatt nem tudott normális nemi kapcsolatot létesíteni a nökkel és innen eredt gyülölete a prostituáltak irányába.

            Panaszok között szerepelhet, hogy a gyermek szük meatus esetén vékonyan vizel, vagy lepisili a cipöjét.

 

Vizsgálatok:A fizikalis vizsgálatok során a beosztás többnyire meghatározható.A meatus szükületét fontos felismerni.

A chordee tényleges megitélése gyakran csak altatásban,a barlangos testek feltöltése (fiz. sóval) ún. \"müvi erectio\" során ítélhetö meg pontosan. A görbület  négy fö formája  ismert: a corpos spongiosum hiányzik és egy fibroticus réteg görbíti el a penist, abnormális  Buck és a dartos fascia okozza  a görbületet, a felületes dartos fascia fibroticus elváltozása ún. bör chordeet okoz, a corpus cavernosumok enyenlötlen növekedése okoz penis görbületet.

Az egyéb húgyuti fejlödési rendellenességek gyakrabban fordulnak elö. Ezért egy hasi UH szürövizsgálat nem luxus, súlyosabb eseteknél mindenképpen indokolt.

 

Kezelés: Cél  a görbület kiegyenesítése, a  hiányzó húgycsö pótlása, lehetöség szerint a legfiziólógiásabb szövet - az urethral plate felhasználásával, a lehetöleg sagitalis irányú  „vágás” szerü húgycsönyílásnak a glans csúcsára történö „kiültetése”.

Korábban 2-3 éves kor körül végeztük a mütéteket a közösségbe kerülés elött. Újabban, figyelembe véve az altatás rizikóját, a sebgyógyulást, a fiatal korban kedvezöbb hegesedést és a pszihosexuális fejlödést, 9-15 hónapos kor körül tratják ideálisnak a mütét idözítését. Ha a meatus szük szükség lehet korai meatotomiára a subvesicalis obstructio megoldása céljából. A glandularis hypospadiasist a legtöbb helyen nem operálják.

             Ha a penis görbülete 30â—¦ felett van mindenképpen érdemes a kiegyenesítésre törekedni. A penis denudálása a legtöbb esetben megoldja a görbületet.   Ha a fibroticus corpus spongiosum  okozza a Chordeet  ennek kimetszése „chordectomia” célszerü. Népszerü  megoldás a penis dorsalis plicatiója. Ilyen megoldás pl. a 12 óra irányban dorsalisan behelyezett tunica albuginea öltés (Baskin), hasonló Schröder-Essed technika és a klasszikus Nesbit eljárás, mely során a neurovascularis kötegek megóvása mellett a ellipszis alakot metszünk ki a tunica albugineából. Nagyon nagyfokú görbület korrekciójára javasolják a barlangos testek ventralis szeparációját és kifelé rotálását  dorsalis öltésekkel ( split and roll technique).  

A húgycsö pótlására több, mint 300 mütét típus használatos. Az elmúlt tíz évben hypospadiasissal foglalkozó specialisták között kezd konszenzus kialakulni abban a tekintetben, hogy az ún. urethral plate „in situ” megtartását, annak tubularizálását célzó eljárások dorsalis bemetszéssel vagy anélkül (TIP = tubularised incised plate),adják a legfiziológiásabb eredményeket, ezért manapság ezek választandók elsö körben. A TIP plasztika során ún „slit like” meatust tudunk kialakítani mely esztétikusabb és kevésbé hajlamos a beszükülésre,emiatt a sipolyképzödés esélye kisebb. A TIP mütét nem alkalmas az enyhe gladularis formák kezelésére, súlyos chordával járó esetekeben ahol az urethral plate nem tartható meg, ill. heges urethral plate esetén secunder mütét céljából.

A korábban népszerü, de kozmetikailag kedvezötlenebb „fish mouth” meatust eredményezö nyeleslebeny plasztika, a Mathieu plasztika ma már inkább secunder mütétekre javasolt. A preputiumból képzett tubularizált, vagy onlay nyeleslebenyek (Ducket tube, Ducket onlay) is inkább alternatívaként jönnek szóba.   

További lehetöség a szabodon átültetethetö szövetek pl. szájnyálkahártya, hólyag mucosa. Ezek közül újabban a szájnyálkahártyát (ajak és bucca) preferálják amennyiben a súlyos chorda, vagy  elözetes sikertelen mütétek miatt az urethral plate nem használható fel.

 

Szövödmények: A mütétek után vizeletsipoly alakulhat ki (10-20%), melyet néha csak újabb mütéttel tudunk gyógyítani. Kisebb sipoly spontán is bezáródhat. Hosszabb húgycsöpótlások esetében az új húgycsö teljes beszükülése, vagy diverticulum szerü kitágulása is elöfordulhat. A penis görbület (Chordee) késöbbi életkorban (late onset) is jelentkezhet, illetve recidiválhat. A szövödmények megelözésében a megfelelö mütéti típus kiválasztása, a precíz mütéti technika, vékony modern varróanyagok és nagyító szemüveg alkalmazása fontos.

 

Leggyakoribb mütéti megoldások:

Hypospadiasis coronarius: módosított MAGPI (Meatus Advancement and Glanduloplasty) Viszonylag kis húgycsöhiány pótlására alkalmas, a húgycsönyilás kezdeti szakaszát mobilizáljuk néhány mm hosszan, majd a makkba süllyesztjük, azaz a húgycsö felett a makkot zárjuk. Általában néhány napig húgycsö stentet használunk.

           

Hypospadiasis subcoronarius: TIP (Snodgrass) mütét során az urethral platet körbemetszük, majd denudálást követöen a penist kiegyenesítjük (ha szükséges), mobilizáljuk a glans szárnyait és az urethral plate hosszanti behasítása után azt „in situ” tubularizáljuk. A húgycsö varratsorát a fitymából vett érnyeles subcutis lebennyel borítjuk be, majd 2 rétegben glanduloplasticát végzünk.

 

Meatal based flap repair vagy Mathieu mütét során egy nyeleslebenyt hajtunk fel a makkra a penis böréböl. Majd az új urethra felett glanduloplasticát végzünk.  A mütétet kiegészíthetjük a Hadidi által is javasolt Y-V meatus plasztikával ami segíthet a meatus stenosis prevenciójában. Illetve a varratsorokat fedhetjük a fitymából származó érnyeles subcutis lebennyel is. A MAVIS modifikáció segítségével (a felhajtott lebenyböl háromszög alakú darabkát metszünk ki) a meatust „slit like” szerüvé alakítható. A vizeletdiverzió sokat vitatott. Egyesek egyáltalán nem alkalmazzák, mások rutinszerüen 5 napig Foley katétert vagy tápszondát hagynak a hólyagban. Van aki suprapubicus deviációt alkalmaz.

 

Hypospadiasis penis, peno-scrotalis: A TIP alternatívája lehet a Ducket mütétként is ismert tubularizált vagy nem tubularizált Onlay Island Flap Repair. Ilyenkor a praeputiumból egy katéter felett egy csövet varrunk, úgy hogy a vérellátását megkíméljük és a húgycsövel end-to-end összevarrjuk, vagy intakt urethral plate mellett nem varrunk csövet, csak a lebenyt egyszerüen rávarrjuk az urethral plate-re. A mütétet általában suprapubicus vizeletdeviáció védelmében végezzük.

 


1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.