Ajak-szájpadhasadék

Ajak- és szájpadhasadék

Egyéb elnevezés:Cheilognatopalatoschisis, nyúlajak azaz labium leporinum, farkastorok azaz faux lupina.

Epidemiológia:Magyaroszágon 1-2 ezrelék az elöfordulási valószínüsége. Az egyoldali ajak- és fogmefdernyúlvány-hasadék  bal oldalon 3-szor gyakrabban fordul elö, mint jobb oldalon.

Etiologia: Izolált hasadékok esetében poligénes, multifaktoriális eredetet igazoltak. Multiplex fejlödési rendellenességek részjelenségeként észlelt hasadékok hátterében, kromoszóma aberrációk, teratogén ártalmak, örökletes tényezök egyránt szerepelnek. Az arhinencephaliához és polydactyliához vezetö 13-as trisomia együtt jár ajak és fogmedernyúlvány-hasadékkal. A hasadékok 15% -ban syndroma részjelensége. Több mint 170 syndroma része hasadék.A hasadék kialakulásával járhat terhesség során egyes antiepileptikumok(phentoin)  tartós szedése. A gyógyszer folsav és retinsav antagonistaként is müködik. Az anyai dohányzás szerepe is ismert.

Prevenció: terhesség alatti multivitamin supplementáció.

Osztályozás: Az ajak- és fogmedernyúlványhasadék lehet komplett vagy részleges, egy vagy kétoldali, alig észrevehetö, ill. széles hasadék. A hasadt m. orbicularis oris az orrszárnyat lateralisan elhúzza, ellapítja. Ha a hasadék kétoldali és vékony hídszerü összeköttetés  van az egyik oldalon, akkor az os incisivum és az orrsövény elferdülhet. Ha a kétoldali hasadék teljes és összeköttetés nincs egyik oldalon sem, akkor a vomer és az os incisivum egyenes marad, de túlnövekedhet, és meghaladhatja a fogmedernyúlványok ívét. A szájpadhasadékok a középvonalban helyezkednek el, de a keményszájpad hasadék lehet egy és kétoldali is. Legenyhébb forma csak az uvulát érinti (uvula fissa). A szájpadhasadékok különbözö formái szövödhetnek az ajakhasadékok bármilyen formáival.
      
Diagnosztika: Jó minöségü 2D újabban 3D UH vizsgálattal már intrauterin felismerhetö az elváltozás. Fontos a szülök felkészítése, tájékoztatása. A hasadék nem számít súlyos élettel összeegyeztethetetlen fejlödési rendellenességnek, a terhesség megszakítás nem indokolt.

Genetikai tanácsadás: Családi halmozódás kb 30 %-ba fordul elö. Ún. \\\\\\\\\\\\\\\"nem szabályos \\\\\\\\\\\\\\\" domináns öröklödés, jellemzi. Izolált szájpadhasadék lányokon, a többi fiúkon gyakoribb. Ha szülök elsö gyermeke hasadékos, akkor a második gyermek hasadékának 4% a valószínüsége. Ha az egyik szülö és az elsö gyermek hasadékos akkor a következö gyermek 17 %-os valószínüséggel lesz hasadékos.

Táplálkozás: A hasadékos gyermek táplálása nem mindig könnyü feladat. A hasadékos gyermekek többsége normál súllyal születik, de a táplálkozási nehézségek miatt a súlygyarapodás könnyen elmaradhat. Ennek folyamatos ellenörzése nagyon fontos.  
A legtöbb hasadékos gyermek nem tud szopni. Egyoldali ajakhasadék esetén a szoptatás többnyire nem probléma, legfeljebb a szoptatás elején az emlö bimbó elkapása nehézkesebb. Az anya szoptatás közben a mellének pozicionálásával a hasadékot eltömeszelheti. A szájpadhasadékkal szültett csecsemök nem képesek vákumot kialakítani a szájukban a szopáshoz, mert az orrüreg folyamatos összköttetésben van a szájüreggel, ezért a csecsemö a nyelvével préseli az emlöbimbót a maradék szájpadláshoz, így préseli ki a tejet. A legtöbb egészséges csecsemö 20-30 perc alatt befejezi a szopást, ha a szopás 45 percnél hosszabb, a csecsemö túl sok energiát fogyaszt a szopás folyamatára és ez akadályozza a  súlygyarapodást.
Néhány tanács a szoptatáshoz: Az anya fogyasszon böven folyadékot. Emlö masszázs és meleg borogatás 20 perccel a szoptatás elött segíthet. A bimbóudvarra gyakorolt nyomással érdemes a bimbót kiemelni. Javasolt a gyermeket félig függöleges síkban tartani, ha az orrán a tej kifolyik fordítsuk a még inkább a függöleges felé. A hüvelyk és a középsö ujjak segítségével érdemes tartani az emlöt, meggyözödni arról, hogy az alsó ajak nem fordul befelé és a nyelv a bimbó alatt helyezkedi el.
Tanácsok a cumiztatáshoz: Kétoldali ajak és szájpadhasadék esetén a szoptatás nem lehetséges. Az anyatej lefejése után a csecsemö cumisüvegböl etethetö.  Számos speciális cumisüveg létezik kifejezetten hasadékos gyermekeknek. Ezeknek a speciális cumisüvegeknek a lényege az, hogy a palackra gyakorolt enyhe nyomással a babát könnyen etethessük, de ne zárjuk ki a szopás lehetöségét. Lágy cumi elönyösebb, kereszt alakú metszés legyen a cumi nyelv felöli részén, mert így nem folyik folyamatosan a tápszer és a baba nem aspirál. A cumi nyílását a nyelv felé és a nem hasadékos oldal felé fordítsuk. A palackot ne folyamatosan nyomjuk, hanem inkább finoman pumpáljuk. Tartsunk szüneteket, ha a baba tüsszög, vagy köhög. Szájpad obturatorra is szükség lehet. A megfelelö súlygyarapodás és az aspiráció megelözése a cél.

Kezelés:A hasadékos betegek kezelése multidisciplinaris team feladata. A team tagjai: gyermeksebész, fül-orr-gégész, logopédus, szájsebész, fogorvos, pszihologus, koordinátor.
A legyakrabban és a legtöbb centrumban alkalmazott kezelés protokol föbb pontjai a következö:
* újszülöttkor: vizsgálat, felvilágosítás, etetési tanácsadás, genetikai tanácsadás, palatal obturator (ha szükséges);
* 3 hónapos kor – ajakhasadék mütétje, szükség esetén gromet beültetés
* 6 hónapos kor – ha szükséges orthodoncia, elsö beszéd felmérés
* 9 hónapos kor – logopédia elkezdése
* 9-12 hónapos kor – szájpadhasadék mütéti zárása, gromet beültetés, ha szükséges
* 1-7 éves kor – orthodoncia, logopédia
* 7-10 éves kor – alveolaris bone graft
* 10 év felett – orthodoncia, logopédia, pharingoplastica, egyéb korrekciós mütétetek pl.: columella hosszabbítás, orrplasztika, orrsövény korrekció, ajakseb revízió, maxilla ostotomia.
Kezelés:

Szájpad obturator: Speciálisan méretre készült lemez segítségével a szájpadhasadék elzárható és a szopás lehetövé válik.

Mütét elötti orthopedia (Presurgical orthopedics, Nasoalveolar molding): Széles, nagy deformitással járó,komplett hasadékok mütétjének elökészítése céljából az 1950-es években kezdték el Amerikában a nasoalveolaris szabályozást, mely a csecsemök alakítható szöveteire alapoz. Az eljárás olyan, mint egy fogszabályozás. Szabályzó lemezkével a hasadék szükíthetö és a nagyfokú orrdeformitás lényegesen javítható( lásd képek), mütéti beavatkozás nélkül. Az ajakplasztika után sokkal szebb eredményt kapunk.A születés után a magas ösztrogén szint miatt a porcok szalagok lágyak, nem elasztikusak. A magas hyaluronsav tartalom megakadályozza az extracellularis matrix összekapcsolását. Valószínü ez teszi lehetövé magzat szülöcsatornán való áthaladását.  Az elmúlt évtizedben bebizonyosodott, hogy a nasalis porc modellálás, a columella hosszabbítás (orrcsúcs  korrekció) kombinálható a processus alveolaris szabályozásával. Altatásban vagy éber állapotban a hasadékról lenyomat készül, ennek alapján egy szabályzó lemezt készítenek, mellyel a processus alveolaris hasadék szélei egymáshoz közelíthetök, az alsó lelapult orrporc is kiemelhetö és a columella hosszabbítható. Az ajakhasadék szélessége csökkenthetö az ajak széleinek ragasztószalaggal való közelítésével. Az ajakplasztika és a primer gingivoperiosteoplastica is könnyebb és jobb esztétikai eredményt ad. A modelláló lemez néha okozhat irritációt, kisebb fekélyeket el is mozdulhat így elméletileg fulladás veszélye is megvan, bár a lemezeken lévö lyuk ezt megakadályozni hivatott. Ezek a szövödmények gondos ápolással megelözhetöek. Tapasztalataink szerint a kis betegek hamar megszokják a szabályzó lemezkét, cumizni is jól tudnak vele, és az elért eredmények

Ajak adhesio (Lip adhesion): Széles komplett hasadék esetén (7 mm < ) korán (4-6 hetes kor) végzett nem teljes rekonstrukcióra törekvö megoldás az ajkak adhesiója. A mütét során a komplett hasadékból inkomplett hasadék válik. A rekonstruált m. orbicularis oris folymatosan közelíti a maxilla alveoláris szegmentjeit,csökkenti a hasadék mértékét, javítja az orr kontúrt, növeli a hasadék oldalán az ajak magasságát. A végleges rekonstrukció így könnyebb, jobb eredményt ad. A lip adhesioval ki lehet váltani a különbözö formázó (molding) készülékeket, melyek alkalmazása kényelmetlen, komplikált. Igaz, hogy ez a beavatkozás mütétet igényel,de a végleges megoldás után az újabb korrekcióra ritkábban van szükség.  

Ajakplastica: A mütéti kezelés elsö lépése a 3 hónapos korban vagy 5000g-ot meghaladó súly esetén végezzük. A korábban végzett mütéteknek elönye nincs, nagyobb az anesztázia rizikója és az eredmény nem olyan jó. A mütét célja az nem csak az ajak nyálkahártya, izom (m. orbicularis oris) és a bör egyesítése és a hegszövet kimetszése. Az esztétikus eredményhez számtalan paramétert kell szem elött tartani. Elengedhetetlen a nem hasadékos oldallal szimmetrikus, azonos vastagságú ajak (az ún. fehér vonal és a vörös vonal szabályos rekonstrukciója), szabályos és horizontális cupidó ív, mindkét oldalon egyforma hosszúságú philtrum, a hasadékos oldalon gyakran hiányzö orralap rekonstrukciója, szimmetrikus, azonos méretü orrnyílások kialakítása az orrszárny megfelelö pozícionálásával. A primer ajak mütéttel egyidöben az alsó lateralis orrporcok remodellálása is elvégezhetö.      
      Több fajta mütéti megoldás is használatos. Mindegyik azon alapul, hogy a hasadékos oldal felöl lebenyt forgat a nem hasadékos oldal felé, megnövelve az ajak hosszát a hasadék nem hasadékos oldal felöli résszén. Ez a lebeny lehet háromszög alakú pl. Tennison, Millard mütét. Négyszög alakú pl. Le Mesurier technika. A világon legelterjedtebb megoldás a Millard mütét és ennek módosításai. Az elönyök közé sorolható az, hogy a nem hasadékos oldal felöli ajak hosszabbításáshoz szükséges ún. relaxáló metszés közvetlenül az orr alatt van, így nem annyira feltünö, mint pl a Tennison vagy a Le Mesurier relaxáló metszése mely az ajkhoz közel van. A Millard féle relaxáló metszés hosszával a Cupidó ív horizontális pozícióba való rotálása pontosan szabályozható, míg a többi technikával ez a mütét során a lebnyek elkészítése után nem változtatható. A Millard mütétnél a nem hasadékos oldalon keletkezö ún. C lebeny felhasználható a columella hosszabbítására, vagy az orralap rekonstrukciójára. A primer mütét után néhány nappal a börvarratokat ismételt altatásban vettük ki. Újabban ragasztó segítségével ezt a második altatást megspóroljuk, mert a ragasztó applikálása után a börvarratokat az elsö mütét végén kivesszük.(lásd képek)


Gingivoperiosteoplastica: A fogmedernyúlványon lévö hasadékról a periosteumot lepreparájuk és a hasadékot zárjuk. Tulajdonképpen a mucosa interpositumot szüntetjük meg.  A hasadék így csonttal kitelödik, ami a fogak kinövéséhez elengedhetetlen. Ez a megoldás sikeres esetben kiválthatja a késöbb végzett „bone grafting”-ot. Svéd tapasztatlatok szerint a késleltetett, kb. 7 éves korban végzett mütét jobb csontformálódást és kevesebb elülsö keresztharapást okoz a csecsemökorban végzett mütétnél. Mások sikeres nasoalveolaris molding után korán végzik. Egyesek szerint a korán végzett gingivoperiosteoplastica hátráltatja a maxilla növekedését, a keletkezett csont minösége sokszor elégtelen és a másodlagos csontbeültetés nem kerülhetö el.

A szájpadhasadék rekonstrukciója: A szájpadhasadék zárásának alapvetö problematikája az, hogy a szájpad zárás a beszéd fejlödése szempontjából sürgetö, de a korai rekonstrukció interferál a maxilla növekedésével. A kemény szájpad defectusának zárása komoly heg képzödésével járhat, mely a maxilla növekedését gátolja. A mütétre a legtöbb centrumban ezért általában 12-18 hónapos kor körül kerül sor. A maxilláris növekedés zavar kivédése céljából Schweckendiek, Perko elöször a lágyszájpadot rekonstruálta egy éves kor elött, majd a kemény szájpad zárását késöbb, 4-5 éves korban végezte el. A hosszú távú megfigyelések nagy arányban tapasztaltak velopharingeális insufficinciát. Ezért manapság a kemény és a lágyszájpadot is érintö hasadékok zárását inkább egy ülésben végezzük. Újabb vélemények szerint kb.18-24 hónapos kor körül a maxilla növekedése lelassul, szájpad zárás ekkor ideális.
      A lágyszájpad rekonstrukciója során legfontosabb cél az, hogy egy megfelelöen müködö izomgyürüt \\\\\\\\\\\\\\\"muscle sling\\\\\\\\\\\\\\\" készítsünk. A lágyszájpad müködéséért beszéd közben ez az izom felelös. Ez az izom zárja az orrüreget a garat felöl beszéd közben. Ha ez nem müködik a beszéd érthetetlen \\\\\\\\\\\\\\\"orrhangzós\\\\\\\\\\\\\\\" lesz.  A levator izom a szájpadhasadékban nem képez folytonos gyürüt. A rekonstrukció során tehát a kórósan tapadó izmokat le kell választanunk a kemény szájpadról és az ellenoldali izommal össze kell varrnunk, úgy hogy megfelelö gyürüt hozzanak létre (intravelaris veloplastica). A mütét hatásfokát növelhetjük a m. tensor veli platini inának átvágásával. Természetesen ezzel a manöverrel a szájpad hossza is nö.
      A keményszájpad zárás célja, hogy az orr és a szájüreget egymástól izoláljuk. A legrégebbi még (egyre ritkábban) használatos megoldás a von Langenbeck hídlebeny plasztika, mely után gyakori a fistula képzödés és a velopharingeális insuficiencia. Késöbb a Veau vezette be az a. palatina majoron alapuló egy nyeles lebeny készítés módszerét, melyet Kilner és Wardil tovább módosított. A mütétek során V-Y plasztika segítségével a szájpad hossza növelhetö a nyeles lebenyek hátratolása révén (push back) és a lágyszájpad funkciója ezért javul. Ugyanakkor a mütét során viszonylag nagy felületem marad a maxilla fedetlen, ezért a növekedése zavart szenvedhet. A Janus Bardach által leírt manapság egyik legpopulárisabb mütéti megoldás azon alapul, hogy az a. palatinák megkímélése mellett egy érnyeles mucoperiosteum lebenyt emelünk fel a maxilláról mindkét oldalon. A lebenyek lefelé rotálásával igen széles defektusok is jól zárhatók. A maxilla kevésbé exponálódik és emiatt növekedési zavar alig alakul ki. Természetesen a nasalis nyálkahártyát is lepreparáljuk a hasadékról és azt az orrüreg felé zárjuk. Populáris és jó funkcionális eredményt nyújt a Furlow által bevezetett kettös, inverz Z plasztika, bár a rekonstruált levator aszimmetriája miatt némi kritikával illetik. Furlow nem alkalmaz segédmetszést a kemény szájpadon, a mucoperiostealis réteget sátorszerü megemelés után varrja össze középen. Ez a megoldás viszonylag keskeny hasadék esetén alkalmazható csak biztonsággal, szélesebb hasadék esetén segédmetszésre szükség lehet.
      
      
Fogmedernyúlvány rekonstrukció (alveolar bone grafting): A defektus zárásával eltünik az oronasalis fistula, javul a beszéd, az orrszárny deformitás és a maradandó fogak csak így tudnak kifejlödni. A fogcsírák csak akkor tudnak a maxillából kitörni, ha felettük csont van. Egészséges processus alveolaris elengedhetetlen szabályos és egészséges fogazathoz. A processus alveolaris defectusának korai zárása a maxilla növekedési zavarát okozhatja, így 7 éves kor elött kevesen végzik. A legtöbb sebész ezt a beavatkozást akkorra idözíti, amikor a maradandó szemfogak háromnegyed részben már kinöttek, ez kb.8-9 éves kor körül történik.  Bizonyos esetekben a mütét elött a defectust feltágítják, igaz ekkor a rés nagyobb lesz, de ez a manöver könnyebb hozzáférést és jobb eredményt biztosít. A csont graft származhat a csípöböl és a tibiából is. Újabban különbözö lokális csontnövekedést elöidézö faktorokkal próbálkoznak, így a csontszövet átültetés elkerülhetövé válik.  

Velopharingealis insuficiencia (VPI) és mütéti kezelése:
 Amennyiben a lágyszájpad beszéd közben a magánhangzók és az ún. orális mássalhangzók (az összes mássalhangzó kivéve m,n,ny,) ejtése közben nem képes a garatot zárni a levegö a szájüregböl elszökik, nyílt nasalitás (orrhangzós) beszéd alakul ki. A VPI organikus okai között a szájpadhasadék gyakran szerepel de submucosus hasadék illetve congenitálisan rövid szájpad esetén is megfigyelhetö. A rekonstrukció során ezért fontos a megfelelö levator gyürü létrehozása, a megfelelö hosszú szájpad kialakítása.
Diagnosztizálása logopédiai tesztek, nasoendoscopia, rtg átvilágítás, nasometria, nasomanometria segítségével lehetséges. Amennyiben a rendszeres logopédiaia kezelés ellenére a beszéd nem javul, a dünnyögö orrhangzós beszéd javítása céljából további mütétek végezhetök. Intravelaris veloplastica indokolt lehet, ha a korábbi eljárás során erre nem került sor. Ez a lágyszájpad aktív funkcióján segíthet, de késön végezve már hatékonysága csökken. Az ún. garatszükítö mütétekkel a szájüreg és az orrüreg közötti rést szükítjük, állandó passzív akadályt képezve a szájüregböl az orrüreg felé áramló levegö útjába. Ez a mütét afiziológiás állapotot hoz létre, de a nyílt orrhangzós beszéd javítható. A mütét hátránya, hogy a nyílt orrhangzós beszédet valójában zárt orrhangzós beszéd felé toljuk el. Probléma lehet még a horkolás, az orrváladék kiürítésének zavara illetve alvás apnoe. A leggyakrabban alkalmazott megoldások között van a hátsó garatfalból készített fölülröl nyelezett érnyeles lebeny és sphincter plasztika. Néhány cikk közöl olyan megoldást is mely során saját zsírszövet, collagén, vagy silicon injekcióval a hátsó garatfal Passavant redöjét megnövelik, így a garat szükül. A mütét alternatívája lehet az ún. „speech bulb” azaz a garatot elzáró protézis alkalmazása.

A maxilla növekedés zavara és ennek mütéti korrekciója. A kemény szájpadon végzett rekonstrukciók okozta hegképzödés akadályozza a maxilla növekedését. Minél nagyobb a rekonstrukció után szabadon hagyott csontfelület és minél korábban történik a rekonstrukció annál nagyobb a hegesedés és a növekedés zavara. Egyes tanulmányok szerint a korai gingivoperiosteoplastica is növekedési zavart okozhat. Fejlödö országokban felnöttkorig nem rekonstruált hasadékos betegek esetében nem tapasztaltak maxilla növekedés zavart, természetesen beszéd zavart annál inkább. A maxilla növekedés zavar mütétileg korrigálható.
Premaxilla retropositio: Kétoldali hasadék esetén a praemaxilla elöretüremkedése korai lipadhesio illetve presurgical moulding segítségével javítható. Késöbb szükség lehet kétoldali bone graftinggal kombinált premaxilla retropositiora 4-5 éves kor körül. A mütét során a vomerböl egy kis darab kerül eltávolításra és a praemaxilla hátra helyezhetö.
Lefort I. maxilla korrekció: A mütét során a mucosa megnyitása után maxilla osteotomia készül, mely lehetövé teszi a maxilla elöre illetve vertikális irányban történö elmozdítását. Az új helyzetben a maxillát titanium lemezekkel és drótokkal rögzítik a maxillához illetve a mandibulához.

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Nyíregyháza - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltérkép