gyermeksebész

Dr. Cserni Tamás
Ph.D., Med.Habil.


Gyermeksebész főorvos
Debrecen és Nyíregyháza


angol   román   orosz
BETEGSÉGHATÁROZÓ
Ált. gyermeksebészet Újszülött sebészet Minimal invasiv sebészet Ajak-szájpadhasadék Gyermekurológia

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

 

Vékonybél atresia

Veleszületett vékonybél elzáródások (vékonybél atresia) Meghatározás:

Egy a bélszakasz adott pontján lévő elzárodás, a béllumen folytonosságának a hiánya, komplett mehanikus passage akadállyal.

Epidemiologia:

Az irodalomban változó incidenciáról számolnak be, átlagosan1:6-8000 az előfordulási valószínűsége.

Osztályozás:

Az elzáródás helye , azaz az érintett bélszakasz szerint ismerünk, duodenum, jejeunum, ileum atresiát, ill. lényegesen ritkábban előforduló vastagbél atresiát. A duodenum és az anus atresiát eltérő etiologiája miatt általában külön tárgyalják.

A vékonybél atresiák alak szerint osztályozhatók:

  1. membrános elzáródás
  2. egyszeres elzáródás a két bélvég között húzódó köteggel
  3. egyszeres elzáródás a két bélvég között húzódó köteg nélkül
  4. többszörös vékonybél elzáródás
  5. egy különleges a terminalis ileumon lévő Ún. " apple-peel" ( hámozott almahéj) alakú elzáródás, ahol a distalis szakasz az a. colica médiából kapja a vérellátását az a. ileocolica helyett, ami hiányzik. A bél spirál alakban veszi körül az eret.

Patogenezis, patomehanizmus:

Az atresiákkét csoportba oszthatók etiologiai szempontból.

Az 1. csoport, ahová a duodenum atresiája tartozik, korai magzati csíralamez károsodás következménye.Ezzel függ össze, hogy a duodenum atresiához sok egyéb társuló fejlődési rendellenesség is kapcsolódik.

A 2. csoportba tartozik a többi bélszakasz elzáródása. Ezen atresiák valamilyen késői magzati vascularis történés (érelzáródás) vagy volvulus következtében alakulnak ki, úgy hogy a bél egy adott szakaszon elhal és felszívódik.Erre utal az is, hogy az atresiától distalisan lévő belekben is találtak már lanúgót, epét tartalmazó meconiumot.Állatkísérletekben intrauterinmesenteriális erek lekötésével idéztek elő bélataresiát.

Panaszok anamnézis:

        A terhességi anamnézisben előfordulhat a GI tractust érintő atresiák következtében kialakult polyhydramnion. (Az atresia miatt a magzatvíz felszívódása akadályozott. Minnél magasabb az elzáródás ez annál kifejezettebb.) Erre utaló tünetek esetén célszerű a szülőt gyermeksebészeti háttérrel rendelkező intézetbe irányítani, vagy a kapcsolatot gyermeksebésszel felvenni.

Tünetek:

            A tünetek a passage teljes stopja miatt az ileus tüneteivel egyeznek meg. Hányás, nagy mennyiségű gyomorresidum, haspuffadás, meconium ürítés elmaradása.Minnél magasabb az elzáródás, a tünetek annál hamarabb alakulnak ki. A haspuffadás inkább a distalis szakaszok elzáródására jellemző.A hányadékban lévő epe a Vater papilla utáni stopra utal.A meconium ürítés nem mindig marad el. Az ürített (de a normálisnál biztos hogy kisebb mennyiségű) meconium lehet akár epével festenyzett is ,mert az epe a bélfalon át is kiválsztódhat kis mennyiségben.

Általános vizsgálatok:

Ha a tüntek és a táplálhatatlanság, haspuffadás, ileusos bélhangok, esetleg az újszülöttek vékony hasfalán kirajzolódó persitaltikázó belek felvetik az athresia lehetőségét, álló ( függesztett) natív hasi rtg készítése javasolt.

Célzott vizsgálatok:

A nativ hasi felvételen nívók ábrázolódnak, és az elzáródástól distalisan lévő bélszakaszok gázmentesek.

Diferencáldiagnosztika:

Gondot okozhat a meconiumileus és esetleg az újszülöttkori Hirschsprung betegségtől való elkülönítés.A meconium ileus rtg-képén,a meconium nagy felületi aktivitása miatt nem kifejezett a nívóképződés, ún. "soap bubble" (szappanbuborék) rajzolat látszik. A Hirschsprung betegségre a rectalis vizsgálat során robbanásszerűenürülő levegő és széklet jellemző, az rtg-n vastagbélnívók vannak.(Kivéve total colon aganglionozis esetén.)

Szövődmények:

Elkésett diagnózis esetén az ionháztartás felborulása meltt bélperforatio is előfordulhat.

Terápiás célkitűzés:

Az ileuszos állapot műtéti megoldást igényel.A beteg állapotától függően nem feltétlenül azonnali (ügyeleti) a műtét, de relatíve sürgős.

Műtéti kezelés:

A behatolás általában jobb oldali supraumbilicalis haránt laparatomia.Cél a bél folytonosságának helyreállítása, minnél hosszabb bélszakasz megőrzése ésbiztonságos lehetőleg primer anasztomózis készítése.

Gondot okoz az oralis és az aboralis bélvégek közötti óriási kaliberkülönbség leküzdése. Erre több lehetőségünk van:

  1. a proximális tágult bélvég resectiója (figyelembe kell venni hogy ez bélveszteséggel jár)
  2. az ún."Denis-Brown" end to back anasztomózis, azaz a oralis véget az aboralis vég antimesenterialis oldalán felhasított oldalába varrjuk.
  3. az oralis bélszakasz ún. "tayloring"-ja, azaz a tág bélszakaszbólháromszög alakú béldabot vágunk ki, így szűkítjük
  4. tehermentesíthetjük az anasztomozist (főleg ileum athresia esetén) az appendixen át az anasztomozison átvezetettún. appendicostomás drainnel.

Komplikációk:

Az anasztomózis elégtelensége az első 4-5 napon belül jelentkezhet, bélelzáródás az anasztomózis szűkültete, bél megtöretés vagy stranguláció következtében később is gondot okozhat.

 

Követés gondozás:

A táplálást a 4. szövődménymentes postopeartív napon kezdjük, addig gyomorszonda tehermentesíti a gyomrot és parenteralis táplálás folyik. A passage általában nehezen tér magához,az atresiahoz társuló motilitási zavar miatt.