Invagináció

Invaginatio (telescoping), invagináció,intussusceptio

Néveredet:
A kórképet a XVII. században Barbette írta le. Hutchinson írta le a legelső sikeres műtétet, Hirschsprung számolt be először több betegen végzett hydrtostaticus desinvaginatióról.

Meghatározás:
A jelenség lényege,hogy a bél egy oralis szakasza az őt követő (aboralis) szakaszba teleszkóp szerűen begyűrődik, invaginálódik.

Epidemiologia:
Gyakorisága 2-4 eset 1000 születésre. A fiúk lányok aránya 3:2. Leggyakrabban 5-9 hónapos korban fordul elő. A 3 éves kor felett igen ritka.

Patogenezis:
A klasszikus elképzelés szerint a proximális bélszakaszt a peristaltica sodorja a distalisabban fekvő bélbe.A patomechanismusban nagy szerepe lehet az ún. "vezetőpontnak", ami tehetetlenségénél fogva sodródik a peristaltica által és húzza magával a proximális belet a distalisba. Vezetőpontkén viselkedhet pl . hypertrophiás Peyer plaque,appendix, Meckel diverticulum, polyp,mesenteriumon lévő megnagyobbodott nyirokcsomó, tumor, láttunk már bélduplicatiót, haemangiomát.
Ilyen vezetőpontot általában 3 éves kornál idősebb gyermekben látunk. A típusos életkorban (5 hó- 3 év) a legtöbbször vezetőpont nem állapítható meg. Valószínűleg ebben az életkorban az invagináció más okra vezethető vissza. A már publikált hipotézisem szerint, a primer, vezetőpont nélküli invagináció összefügg az ileocaecalis billentyűben talált korfüggő nitricus (gátló) hiperinnervációval és egy esetleges felső léguti huruttal, vagy gasztrointesztinalis fertőzéssel.
Az invaginalódott bélszakasz mesenteriuma megtörik, a benne futó vénák záródnak el legkönnyebben. Ez pangást eredményez a bélfalban.Innen származik az ún. "málnazselé" szerű széklet, amely jellegzetes invaginatiora.A vérellátás zavara következtében a bélfal necrotisál, perforálhat. Leírtak extrem ritka esetet amikor az elhalt bélszakasz a széklettel távozott a bél folytonossága helyreállt.Az invaginatum bizonyos esetekben spontán is oldódhat és újra kialakulhat (intermittáló invagináció).

Panaszok,előzmények:
Legfontosabb kórjelző a periodikus sírás, és nyugtalanság. (A peristaltica heves colicát okoz, kisebb szünetekkel.) A klasszikus tünetek a periodikus sírás, tapintható invaginációs tumor, véres széklet, ritkán jelentkeznek együtt. Az invaginatiós tumor tapintása nem mindig könnyű egy síró csecsemőnél.A véres széklet nem feltétlen tünet. Sokszor félrevezető és dysenteria gyanuját veti fel. Nagyon fontos, ha a tünetek egyike egyezik az életkorral (kb. 6 hó-3 év) mindenképpen gondolni kell az invaginatióra és Uh vizsgálatot kell kérnünk. A többi tünet a kialakuló ileus tüneteként jeletkezik. Hányás, haspuffadás.
Célzott vizsgálatok:
Az Uh vizsgálat az első választandó lépés. Az Uh-on a az invaginációs tumor haránt metszeti képe az ún. kokárda jel (vagy céltábla, target sign) jól felismerhető (1. kép). (Hosszmetszeti képen pseudokidney sign). A folyékony kontrasztanyaggal végzett irrigoscopia az invaginatumot telődési hiányként mutatja (2.kép). Natív hasi felvétel esetén a belek légtartalma alapján következtethetünk az invaginációra, de inkább az esetleges perforáció és ileus tüneteit ismerhetjük fel könnyen.

Diferenciáldiagnosztika:
Leggyakrabban a dysenteriával keverik össze, híg véres székletürítés miatt.Emiatt fertőzőosztályra utalják a beteget. A képet nehezíti az, hogy a jelenség általában hasmenés talaján alakul ki, és tulajdonképp annak a szövődményeként is felfoghatjuk.

Kezelés:
A kezelés célja a betűrődött bél helyreállítása. Az első lépésként minden esetben célszerű vagy gázzal (levegő),vagy folyadékkal (gastrografin) desinvaginatiót megkísérelni Uh vagy Rtg képerősítő segítségével. Az esetek nagy részében a beöntésként adott levegő, vagy folyadéknyomás kipréseli az invaginatumot. Ha a kontrasztanyag szépen kirajzolja a coecumot és átfolyik a vékonybélbe biztos a siker. Ha az ileumba nem folyik át a kontrasztanyag akkor biztosak nem lehetünk. Bár sokszor előfordult, hogy ilyenkor műtétnél
invaginatumot már nem találunk csak oedémás Bauchin billentyűt. A konzervatív desinvaginatio az esetek több 80 %-ában sikerrel jár. Esetenként sikertelen kísérlet ismételhető is. Jól szervezett centrumokban az invaginatiók csak kb. 10-20%-a kerül műtőasztalra. Nagyon fontos a megfelelő iv. folyadékbevitel a manőver előtt, mert a gyermekek hamar összeomolhatnak.

Műtét:
Sikertelen pneumaticus vagy hydrostaticus desinvaginatio után műtét indokolt. Jobb oldali supraumbilicalis haránt laparatomiát célszerű választani. Az invaginatiós tumor kiemelése után az invaginatumot kinyomjuk (mint szilvából a magot.) Húzni nem szabad, mert könnyen sérül a mesenterium és a serosa. Amennyiben a bél életképes resecálni nem kell. Ha resectiora kényszerülünk és a hashártya viszonyai engedik készíthetünk primer anasztomozist, vagy peritonitis esetén stomát.
A vezetőpontot célszerű eltávolítani. Továbbá egyes szerzők javasolják az appendix eltávolítását is. Ennek több előnye is lehet pl. az appendix is működhet vezetőpontként, illetve a lehetséges későbbi appendicitis megelőzése. Mások az appendix meghagyását javasolják, abból kiindulva, hogy esetleg később szükség lehet rá egy sebészi rekonstrukciónál pl. hólyagtumor miatt végzett hólyageltávolítás, katéterezhető rezervoire képzés. Ennek véleményem szerint kisebb az esélye mint egy esetleges vakbélgyulladásnak.

Laparoscops desinvaginatio: Laparoscopos desinvagináció a legmodernebb, a legkíméletesebb eljárás (3.kép). A vastagbélbe türemkedett vékonybelet a műtét során óvatosan kihúzzuk a vaszagbélből (4. kép-videó). Ez a manőver némiképp ellenkezik a nyílt műtét elveivel, ahol hangsúlyozzák, hogy a belet ne húzzuk, csak nyomjuk, de a laparocopia számos ilyen dogmát ledöntött már. Lehet azonban, hogy súlyos, esetleg nekrotikus (elhalt bél esetén) laparoscoppal az invagináció nem oldható meg, vagy a bél sérülésének veszélye nagyobb.Ezért ha a tünetek már régóta tartanak a siker kétséges lehet. Habár a videón egy kb. 18 órája kezdődött esetben a laparoscopos desinvaginációt sikerrel, különösebb nehézség nélkül végeztem el. A manőver és az appendectomia együtt 40 percet vett igénybe. Ugyanakkor azt is érdemes figyelembe venni, hogy a nyílt műtétek során sokszor láttuk azt, hogy az invagináció a bél érintéskor, vagy az altatás bevezetése során ( a relaxálás hatására) megoldódott. Ilyen esetekben a laparoscopia mindenképp előny.A laparoscopos desinvagináció során három 5 mm-es szúrásból elvégezhető a műtét (5.kép), szemben a kb. 8-10 cm-es köldök feletti haránt hasfali metszéshez képest.

1.

2.
3.

4.
5.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Nyíregyháza - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltérkép