Veleszületett epeútelzáródás

Epeutak atresiája, Biliaris atresia, veleszületett epeút elzáródás

Meghatározás:
A májban lévő, illetve az extrahepatikus epeutak lumene elzáródik, emiatt az epe a májból nem tud kiválasztódni és elhúzódó icterus alakul ki.

Epidemiológia:
10 000 születésre jut egy eset. Ázsiában gyakoribb

Etiológia:
Nem teljesen tisztázott, egy teória szerint a betegséget valamilyen intrautaerin zajló vírusinfectio következményének tartják.

Osztályozás:
Intrahepaticus és extrahepaticus formákat ismerünk. Az extrahepaticus típusokat osztályozzák sebészeileg korrigálható és nem korrigálható formákra.(Ez kicsit megtévesztő, nem azt jelenti, hogy a sebészileg nem korrigálható forma nem operálható, inkább arra utal, hogy a proximális epeutak atresiásak.)

Patomechanizmus:
Az epe az elzáródott epeutakon nem tud kiválasztódni ,a májban pang, a bilirubin szint a vérben és a szövetekben toxicus szintig emelkedik, kernicterus alakul ki.A májszövett cirrhoticusan átalakul. Ha az epekiürülést 6 hetes korig nem sikerül megoldani irreversibilis károsodások alakulnak ki, csak a májtarnsplantatio segíthet.

Tünetek, panaszok:
Jellegzetes panasz az elhúzódfó icterus.A fehér színű acholiás széklet.

Célzott vizsgálatok:
A laborvizsgálatok során a májfunctio, a hepatitis virus infectio irányában célszerű vizsgálódni. Hasi Uh és Ct vizsgálatokkal a máj gócos elváltozásairól,az epeutak állapota felől kaphatunk információt. A képalkotókkal a májkapuban lévő tumorok, vagy a hasonló tüneteket okozó epeuti cysticus tágulatok (choledochus cysták) felfedezhetők. Cholangio CT vizsgálattal, vagy HIDA izotópvizsgálattal az obstructio felismerhető.Végleges diagnózist gyakran csak műtéti feltárással kapunk.

Elkülönítő diagnosztika:
Hasonló panaszokat okozhat antibioticum kezelést követő epeuti pangás, sludge képződés,choledochus cysta, májkapuban lévő tumor.

Kezelés:
A műtéti kezelés mikéntje függ az elzáródás típusától. Intrahepaticus epeútatresia csak májtransplantaioval kezelhető. Létezik ma már ún. élődonor transplantatio. Ez azt jelent, hogy a donor (pl. szülő) májának néhány segmentjét tarnsplantálhatják.(Az élődonor transplantationak 1-2 %-ban van donormortalitása.)
Ha intrahepatikus epeutak vannak, akkor a világon mindenütt első lépésként poto-enterostomát készítenek. A legjobban bevált eljárást az 50-es években Japánban Kasai fejlesztette ki. Ilyenkor egy vékonybélkacsot (Roux-Y) kacsot hoznak létre. Majd ezt a kacsot a májkapuban készített sebre varrják. Ha a májkapuban találnak akár mikroscopikus epeutakat az epe kiürülhet. A műtét a májtransplatatio korában sem vesztette el jelentőségét.Az esetek 30-40%-ában sikerül, és végleges megoldást jelenthet.
Leggyakoribb szövődmény a műtétek után az ascendáló cholangitis, majd az epekiválasztás csökkenése a májseb hegesedése miatt. Az ascendáló cholangitis kivédésére az elkészített Roux-Y kacsokban invaginált antireflux-billentyűt képzünk.Egyesek használják a Bauhin billentyűt is magába fogalaló terminalis ileum-coecum szakaszt mint conduitot.Gyakran ezeket a kacsokat stoma formájában exteriorisálják, a májsebet a csökkenő epeelválasztás miatt curettálják. Kiegészítésként omento- hepato-enteropexia végezhető a műtét során ledált nyirokdrainage helyettesítésére.
Sikertelen esetben csak a transplantatio segíthet.

Prognózis:
6-8 hetes kor előtt megoldott epedrainage jó prognózisú, ezután irreversibilis károsdás lép fel.Sikertelen kezelés esetén kb. egy éves korban bekövetkezik a halál.