Dr. Cserni Tamás
Ph.D., Med.Habil.
Consulatnt pediatric surgeon,
Hungary
+36 70 940-7841
info@gyermeksebesz.hu
TOPICS
Bélduplicatúra
A betegség neve: A Tápcsatorna kettőzetei (duplicaturák)
Egyéb megnevezés: Enteralis tömlő, óriás diverticulum.
Néveredet: Calder 1733-ban számolt be először kettőzetről. 1937 Ladd használta először a duplicatio megnevezést és mai napig ez az elnevezés maradt meg. Korábban használták még az óriás diverticulumok ill. enteralis tömlő elnevezést is.
Meghatározás: A tápcsatorna egész hosszában előfordulhat az adott szakaszra jellemző felépítésű, azonos típusú vagy gyomor nyálkahártyával bélelt enteralis eredetű tömlő, kettőzet. Ritkán közlekednek a mellettük lévő bélszakasszal, mellyel szorosan összefüggenek, pl. a mesenteriumuk közös.
Epidemiológia:
Etiológia: Az elváltozásokat a canalis neuroentericus nyitvamaradására vezetik vissza.Az embrionalis életben az ecto és entoderma között az entodermából kialakul a nothocord. Normalisan ez elválik az etodermától és az ektodermához tapad. Ha ez nem történik meg az ún. canalis neuroentericus nyitva marad, és ebből fejlődik ki a kettőzet. Ez az elmélet magyarázza a mesenterialis elhelyezkedést, és a gyakori csigolyarendellenességeket (spina bifida, fél-ill .blokkcsigolya).
Osztályozás, típusok: Leggyakoribb a vékonybél-, ritkább a mellkasban lévő nyelőcső-vagy gyomor-, és vastagbél-vagy anuskettőzet. Általában sphericus, vagy tubularis alakúak.
Patogenezis, patomechanizmus: A térfoglalás révén kompressiós tüneteket okozhatnak az adott bélszakaszon(passagezavar,ileus),vagy a mellkasban (pl. tüdö, vagy trachea compressió). A nyálkahártyájuk secernál, nagyra is nőhetnek. A leggyakrabban gyomornyálkahártyával béleltek, ebből fekély, életveszélyes vérzés, arosio származhat. Tartalmuk befertőződhet, abscedálhat. A bélen levő tömeg volvulust okozhat, gyakran invaginatio vezérpontjává válhat. GI vérzés származhat belőle ha közlekedik a béllel.
DIAGNOSZTIKA
Panaszok, anamnézis:
Tünetek: A tünetek a lokalisatiótól függnek. Mellkasban atelectasia, ephysema,abscessus, vérzéses schock, hasban GI vérzés, ileus tüneteit produkálhatják.
Általános vizsgálatok: Hasban csak ritkán, esetleg a nagyon nagyra megnőtt vastagbélkettőzet tapintható.
Célzott vizsgálatok: Ha a melkas RTG felvételen gyanus mellkasi árnyék és gerincdeformitás együtt látható, szinte biztos, hogy duplicaturáva állunk szemben. Hasi kettőzetekben ritka a csigolyadeformitás. Itt Uh CT és MR segíthet. Irrigoscopia csak akkor ha az elváltozás közlekedik a béllel.
Differenciáldiagnosztika: A mesenteriális tömlőktől különböznek, mert azoknak csak endothel bélésük van, és nincs izomfaluk. Mellkasban a tüdő különböző cystás megbetegedésit utánozhatja.
TERÁPIA
Terápiás célkitűzés: Kezelésük a műtéti eltávolításban rejlik
Műtéti kezelés: A nehézséget legfőképpen az okozza, hogy a duplicatura és az adott bélszakasz vérellátása közös, pl. a bélen a mesentériumon van. Ilyenkor a duplicaturával együtt az adott vékonybelet is resecálnunk kell. Természetesen túlságosan hosszú duplicatio esetén ezt nem tehetjük meg. Ilyenkor alkalmazzák az ún." mucosal stripping" technikát, ami azt jelenti, hogy a mucosáját kiirtják a kettőzetnek és a megmaradt seromuscularis csövet rávarrjuk a mellette lévő bélre. Esetleg készíthető széles anastomosis a mellette fekvő bélszakasszal.