Duodenum atresia

Veleszületett duodenum atresia, duodenum elzáródás, patkóbél elzáródás

Előfordulás: 6-7000 élveszületésre jut egy duodenum atresia

Patogenezis:

A duodenumtól distalisan (távolabb) lévő bélszakaszok elzáródásának patomechanizmusa különbözik a duodenumétól. A duodenum atresia és stenosis a korai emrionalis élet fejlődési zavarának részjelensége. (Ezért a sok társuló fejlődési rendellenesség). Down kórban gyakrabban fordul elő. Nyelőcső elzáródással is társulhat. Ezzel szemben a távolabbi bélszakaszok veleszületett elzáródásai (vékony- vastagbélatrésiák) általában valamilyen localis keringészavarra, vagy esetleg egyéb történés (magzati volvulus, invaginatio) vezethetők vissza.

Megjelenési formái:

1. teljes elzáródás a két bélvég egymáshoz közel van
2. a bélvégeket kötőszövetes híd köti össze
3. a bélvégek között nincs összeköttetés
4. membrános szükület
5. a bél lumenébe bedomborodó membrán
6. pancreas anulare, a hasnyálmirigy forgási rendellenessége miatt a hasnyálmirigy körbeöleli a duodenumot így a lumen elzáródását okozzon (duodenum elzáródások 20-30 %-a pankreasz anulare)

Anamnézis:

Már a terhesség során észlelt túl polihydramnion (túl sok magzatvíz) felhívhatja rá a figyelmet. A magzati UH szűrésen a duodenum atresiát általában felfedezik. Típusos Uh lelet az ún. double-bouble jel, ahol az egyik bouble a gyomor, a másik pedig az elzáródott duodenum vége. A terhesség általában kihordható, keresni kell a szív és egyéb fejlődési rendellenességre, Down kórra utaló tüneteket. Célszerű a terhest gyermeksebészeti osztállyal rendelkező szülészeti központba irányítani (maternalis transzport),vagy gyermeksebésszel felvenni a kapcsolatot .

Tünetek:

Születés után hányás, táplálhatatlanság a fő tünet.A hányás lehet epés ha az elzáródás a Veter papilla alatt van. A haspuffadás nem feltétlenül velejáró tünet.

Célzott vizsgálatok:

Natív hasi rtg vizsgálat tisztázza a betegésget.Tipikus kép az ún. "doubble boubble" kettős léghólyag és teljesen fedett,gázmentes has. Az egyik felső buborék a gyomor léghólyagja, a másik az elzáródottduodenum oralis csonkjában felgyűlt gáz adja.Ez a kép látható a fetalis Uh -gal is.

1. kép: natív hasi rtg, típusus "double-bouble", megfigyelhető, hogy a has egyébként gázmentes.

2. kép: nem típusos kép, mert a két "bouble" már összeér, a duodenum egész szakasza kitágult.

3. kép: perforált duodenumot elzáró membrán típusos képe felső passage vizsgálat után. A membránon lévő perforatio miatt a távolabbi belek gázzal már feltelődtek ezért a natív rtg nem típusos. A kontrasztanyag feltölti a tágult duodenumot kifeszíti a membránt és az is látható, hogy a kontraszt anyag átfolyik a distalis bélszakaszba egy kis  lyukon.

Társuló fejlődési rendellenességek:

Atársuló anomáliák között legsúlyosabb a Down-kór(kb. 3%) majd csökkenő arányban agyomor és bél forgási rendellenességei, szív és nagyér fejlődési rendellenességek, nyelőcső és egyéb bélatresiák, húgyúti és végtaganomáliák

A kezelés:

Egyértelműen műtéti. Cél a bél folytonosságának helyreállítása.

A duodenum atresia műtéti kezelése:

A műtét relatíve sürgős (nem ügyeleti). Jobb oldali bordaív alatti haránt laparatomiából történik a behatolás. Kiperaparáljuk a duodenum csonkjait. Az oralis vég mindignagyobb,teltebb, a distalis kacs összeesett. A két bélvég közötti kaliberkülönbség miatt speciális anastoomist készítünk (diamond shape). A distalis kacson a metszés hosszanti irányú, a proximális kacson haránt irányban ejtünk metszést, és így készítint egy rétegű csomós öltésekkel végzett anasztomozist, ún. "transanastomoticus"duodenum szonda felett. A gyomorba ezen felül egy másik tehermentesítő szondát helyezünk.

A pancreas anulare esetében a műtéti megoldás ugyanaz, tehát megkerülő duodeno-duodenostomiát végzünk, a pancreashoz nem nyúlunk.A távolabbi bélszakaszok folytonosságának az ellenőrzése igen fontos momentum.

Membrános elzáródás esetén figyelembe kell venni az ún. "szélzsák fenomént" azaz a membrán szélzsákként átnyúlik a még nem tág bélbe.A membrán kimetszésénél vigyázni kell a choledochus beszájadzására.

Előfordulhat ilyenkor is, hogy a megkerülő doudeno-duodenostomiára kényszerülünk.

4. kép: duodenum atresia műtéti képe, látható a tágult duodenum és a fel nem telődött vékonybelek közötti kaliberkülönbség.

5. kép: mebrános duodenum atresia mütéti képe. A varratok a tágult duodenumot tartják.

6-7. kép:  a szájon kerszetül levezetett szonda átjuk a membránon, miután a membránt megnyitottam. A membrán eltávolítása után a bélsebet bezártam, a gyermek meggyógyult.

Komplikációk:

Az anasztomozisban varratelégtelenség, szűkület előfordulhat. A passage néha nehezen indul meg.

Műtét után:

posztoperatív szakban a 4. napon, jó bélhangok, kevés gyomorresidummellett a gyomorszonda eltávolítható, a transanastomoticus duodenumszondán át megkezdhetjük az anyatejes táplálást, majd kb. a 7-8. napon ezt a szondát is eltávolíthatjuk.

Prognózis:

A társuló fejlődési rendellenességek határozzák meg.

 

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Debrecen - All rights reserved. - BITidomar design - Sitemap