Ajak-szájpadhasadék

Egyéb elnevezés: Cheilognatopalatoschisis, nyúlszáj azaz labium leporinum, farkastorok azaz faux lupina,
Epidemiológia: Magyaroszágon 1-2 ezrelék az előfordulási valószínűsége. Az egyoldali ajak- és fogmefdernyúlvány-hasadék bal oldalon 3-szor gyakrabban fordul elő, mint jobb oldalon.
Etiologia: Izolált hasadék esetében poligénes, multifaktoriális eredetet igazoltak. Multiplex fejlődési rendellenességek részjelenségeként észlelt hasadék hátterében, kromoszóma aberrációk, teratogén ártalmak, örökletes tényezők egyránt szerepelnek. Az arhinencephaliához és polydactyliához vezető 13-as trisomia együtt jár ajak és fogmedernyúlvány-hasadékkal. A hasadék 15% -ban syndroma részjelensége. több mint 170 syndroma része hasadék.
A hasadék kialakulásával járhat terhesség során egyes antiepileptikumok(phentoin) tartós szedése. A gyógyszer folsav és retinsav antagonistaként is működik. Az anyai dohányzás szerepe is ismert.
Prevenció: terhesség alatti multivitamin supplementáció.
Osztályozás: Az ajak- és fogmedernyúlvány -hasadék az orrnyílástól a foramen incisivumig terjed, általában egy vagy kétoldali, alig észrevehető ill. széles hasadék. A hasadt m. orbicularis oris az orrszárnyat lateralisan elhúzza, elapítja. Ha a hasadék kétoldali és vékony hídszerű összeköttetés van az egyik oldalon akkor az os incisivum és az orrsövény elferdülhet. Ha a kétoldali hasadék teljes és összeköttetés nincs egyik oldalon sem, akkor a vomer és az os incisivum egyenes marad ,de túlnövekedhet, és meghaladhatja a fogmedernyúlványok ívét.
A szájpadhasadék a középvonalban helyezkedik el. Legenyhébb forma csak az uvulát érinti (uvula fissa), érintheti a lágy szájpadot (palatum molle fissum), ráterjedhet a kemény szájpadra is (palatum durum fissum). Ismert submucosus szájpadhasadék is. A szájpadhasadék különböző formái szövődhetnek az ajakhasadék bármilyen formáival.
Diagnosztika: Jó minőségű (3D) UH vizsgálattal már intrauterin felismerhető az elváltozás.
Genetikai tanácsadás: Családi halmozódás kb 30 %-ba fordul elő. Ún. "nem szabályos " domináns öröklődés, jellemzi. Izolált szájpadhasadék lányokon ,a többi fiúkon gyakoribb.Ha szülők első gyermeke hasadékos, akkor a második gyermek hasadékának 4% a valószínűsége. Ha az egyik szülő és az első gyermek hasadékos akkor a következő gyermek 17%-os valószínűséggel lesz hasadékos.
Kezelés: Ahasadékos betegek kezelése multidisciplinaris team feladata. A team tagjai: gyermeksebész, fül-orr-gégész, logopédus,szájsebész, fogorvos, pszihologus.
A műtéti kezelés első lépése a 3 hónapos korban vagy 5000g-ot meghaladó súly esetén az ajakplastica. Ennek célja az ajak nyálkahártya, izom (m. orbicularis oris) és a bőr egyesítése, a hegszövet kimetszése. A műtét nem könnyű, több technika is használatos.(A leggyakrabban használtak, Millard (1-2. fotó) , Le Mesurier, Salyer (5-6.fotó).
Mindegyiknél cél a az előbb említett struktúrák, leginkább a m. orbicularis egyesítése feszülés nélkül, úgy, hogy az orralap szimmetrikus legyen, a philtrum egyforma hosszűságú és szimmetrikus legyen, az ajakpíron lépcső ne legyen és a cupidóiv és a műtéti heg szép legyen. A primer ajakműtét célozhatja az orrszárnyak korrekcióját is, de többlépcsős tervet is készítünk. Primer ajakműtét elvégeztével később az orrdeformitás zavaró lehet. Ennek korrekciója többnyire megoldható.
A korábban a primer műtét után néhány nappal a bőrvarratokat újabb altatásban vettük ki. Újabban szövetragasztó használatával erre nincs szükség (3-4.fotó)
A szájpadhasadék reconstrukcióra egy éves kor körül kerül sor, mert a beszéd kialakulása ekkor kezdődik. A kemény és lágy szájpadhasadék zárását együlésben végezzük lehetőleg. A kemény szájpad zárás célja az orr és a szájüreg egymástól való izolálása. A csontos defektust természetesen nem zárjuk. A műtéti megoldás azon alapul, hogy az a. palatinák (szájpadot ellátó fő ér) megkimélése mellett egy mucoperiosteum lebenyt emelünk fel a maxilláról (a kemény szájpad csontja) mko. és a hasadékot ezzel zárjuk.
A lágyszájpad rekonstrukciója során legfontosabb cél az egy megfelelően működő izomgyűrűt "muscle sling" készítése (7.kép).A lágyszájpad müködéséért beszéd közben ez az izom felelős. Ez az izom zárja az orrürreget a garat felől beszéd közben. Ha ez nem működik a beszéd érthetetlen "orrhangzós" lesz. A levator izom a szájpadhasadékban nem képez folytonos gyűrűt. A rekonstrukció során tehát a kórósan tapadó izmokat le kell választanunk a kemény szájpadról és az ellenoldali izommal össze kell varrnunk, úgy hogy megfelelő gyűrűt hozzanak létre. A műtét hatásfokát növelhetjük a m. tensor veli platini inának átvágásával. Természetesen ezzel a manőverrel a szájpad hossza is nő. Néhány régi technika pl. Langenbeck mütét, Wardil Push-back során ezekre nem került sor. Igaz ugyan, hogy az orr- és a szájüreget ez a műtét elválasztotta, de a szájpad rövid maradt, az izmok kóros tapadása megmaradt, a beszéd nem javult, sokszor még garatszűkítő műtét után sem. Ezeket megfontolva én újabban a Langenbeck műtét után reoperációt javaslok betegeimnek, mintsem további garatszükítést.
Az általam preferál Janusz Bardach által leírt 2 lebenyes technika mellett a Furlow által leírt kettős, inverz Z plasztikával is jók a tapasztalataim (8.kép).
A szájpad zárást követően a fogak növekedésének kontrollálása, fogszabályzás, és a beszéd érthetőségének javítása, logopediai gondozása kiemelkedően fontos és a további korrekciók megbeszélésének alapja.
Kisgyermekkorban (6-7 éves korban) szükség mutatkozhat a fogmedernyúlvány csonthiányának pótlására.
Az ajakhasadék primer műtéet után nagyon sokszor szükséges az orrdeformitás további korrigálása. Az orrporcok szimmetrikus helyzetbe emelése, orrcsűcskiemelés, orralap szűkítése (9.fotó).
Nehezen érthető beszéd miatt szájpadhosszabbítás céljából pharingoplasticára lehet szükség.
Komplikációk: A nagy hasadékok zárása a szövetek feszülése miatt nehéz, előfordulhat sebszétválás. Sipolyok kialakulása.

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Debrecen - All rights reserved. - BITidomar design - Sitemap