Hátsó húgycsőbillentyű

Hátsó húgycsőbillentyű, Posterior urtethral valve, PUV

Meghatározás:

A húgycső hátsó szakaszán fiúkban vitorlaszerű billentyű okozhat elfolyási akadályt. Hendren lányban is leírt ilyen esetet. Ezt a beteget más intézetben VUR miatt megoperálták, de a subvesicalis akadály nem került felismerésre.

Osztályozás:

Young szerint a billentyűnek három típusa van. A colliculus seminálishoz való helyzetük alapján. Okozhatnak komplett és inkomplett obstructiót.

Patomechanizmus:

A vizeletsugár hatására a húgycső hossztengelyére merőleges nyálkahártyaredő vagy billentyű vitorlaszerűen felfújódik, és elzárja a húgycsövet teljesen, vagy részlegesen. A billentyű felett a húgycső kitágul, a hólyagfal megvastagszik,az ureterekeben reflux alkakul ki, a vesemedence kitágul,a parenchyma károsodik mindkét oldalon. Inkomplett obstructio gyakran csak idősebb korban akár 8-10 éves korra vezet tünetekhez. A legnagyobb probléma, hogy a vesék és a hólyag is intrauterin súlyosan károsodnak (refluxnephropathia). Súlyos esetben az elégtelen magzatvíz termelés miatt tüdőhypoplasia alakul ki. Gyakran vesetranszplantáció válik szükségessé. A hólyagműködési zavar miatt a gyermekek csak 8-10 éves korra válnak kontinensé. Bizonyos esetekben a vesekelyhek intrauterin repedése, perirenalis urinoma megmentheti a vesét (VURD vesico-ureterelis reflux és dysplasia)

Panaszok, anamnézis:

Intrauterin felismert kétoldali súlyos pyelontágulat hátterében állhat.

Tünetek:

Születéskor, komplett elzáródáskor az újszülött vizeletet nem ,vagy csak cseppekben ürit, bár a húgycső katéterezhető. (A billentyű a katéter hatására lelapul.) A has felpuffadt a kitágult hólyag miatt.A beteg elesett étvágytalan, hány.

Általános vizsgálatok:

A hólyag alhasi resistentiaként tapintható is. A katéterezés nem mindig a legkönnyebb, lehet azért egy kis ellenállást lehet tapasztalni.

Célzott vizsgálatok:

Az Uh vizsgálat megállapíthatja a vastag falú hólyagot, a tágult uretereket és a veseparenchymáról adhat felvilágosítást. Urethrocystographia a reflux fokát mondja meg, ill. az urethrán ábrázolja a billentyűt és a húgycső hátsó szakaszán lévő tágulatot (1.kép). Kicsiny eszközzel újszülöttön is végezhető cystoscopia, mely lehetőséget ad a billentyű megtekintésére és esetleges bemetszésére is (2.kép)

Szövődmények:

oligohydramnion, tüdő fejletlenség, VUR, vesekárosodás, hólyagfal károsodása.

Műtéti kezelés:

Ahol van rá lehetőség (UCLA) biztos diagnózis esetén intrauterin beavatkozás során vesicostomát lehet készíteni a vesekárosodás kivédése céljából. Nálunk csak a postnatalis kezelés lehetőségei adottak. Hosszabb ideig (1-2 hétig) történő katéter bennthagyása roncsolhatja a billentyűt. A hólyagon képzett stoma (vesicostoma) segít tehermentesíteni a húgyutakat, időt nyerünk vele, míg cystoscopia során szemellenőrzés mellett bemetszhető a billentyű. Újszülött húgycsövébe ugyanis a müszer (resectoscop) nem fér be. Az obstructio megszüntével a következmények javulhatnak. Antireflux műtét (Deflux) szóba jön.A prognózis függ a vesekárosodás mértékétől. A hólyagműködés helyreállása 6-8 éves korra várható jó esetben. Circumcisio súlyos reflux nephropathia és ismétlődő infekciók esetén indokolt lehet.

1.
2.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Debrecen - All rights reserved. - BITidomar design - Sitemap