Veleszületett vékonybél elzáródások (vékonybél atresia) Meghatározás:
Egy a bélszakasz adott pontján lévõ elzárodás, a béllumen folytonosságának a hiánya, komplett mehanikus passage akadállyal.
Epidemiologia:
Az irodalomban változó incidenciáról számolnak be, átlagosan1:6-8000 az elõfordulási valószínûsége.
Osztályozás:
Az elzáródás helye , azaz az érintett bélszakasz szerint ismerünk, duodenum, jejeunum, ileum atresiát, ill. lényegesen ritkábban elõforduló vastagbél atresiát. A duodenum és az anus atresiát eltérõ etiologiája miatt általában külön tárgyalják.
A vékonybél atresiák alak szerint osztályozhatók:
Patogenezis, patomehanizmus:
Az atresiákkét csoportba oszthatók etiologiai szempontból.
Az 1. csoport, ahová a duodenum atresiája tartozik, korai magzati csíralamez károsodás következménye.Ezzel függ össze, hogy a duodenum atresiához sok egyéb társuló fejlõdési rendellenesség is kapcsolódik.
A 2. csoportba tartozik a többi bélszakasz elzáródása. Ezen atresiák valamilyen késõi magzati vascularis történés (érelzáródás) vagy volvulus következtében alakulnak ki, úgy hogy a bél egy adott szakaszon elhal és felszívódik.Erre utal az is, hogy az atresiától distalisan lévõ belekben is találtak már lanúgót, epét tartalmazó meconiumot.Állatkísérletekben intrauterinmesenteriális erek lekötésével idéztek elõ bélataresiát.
Panaszok anamnézis:
A terhességi anamnézisben elõfordulhat a GI tractust érintõ atresiák következtében kialakult polyhydramnion. (Az atresia miatt a magzatvíz felszívódása akadályozott. Minnél magasabb az elzáródás ez annál kifejezettebb.) Erre utaló tünetek esetén célszerû a szülõt gyermeksebészeti háttérrel rendelkezõ intézetbe irányítani, vagy a kapcsolatot gyermeksebésszel felvenni.
Tünetek:
A tünetek a passage teljes stopja miatt az ileus tüneteivel egyeznek meg. Hányás, nagy mennyiségû gyomorresidum, haspuffadás, meconium ürítés elmaradása.Minnél magasabb az elzáródás, a tünetek annál hamarabb alakulnak ki. A haspuffadás inkább a distalis szakaszok elzáródására jellemzõ.A hányadékban lévõ epe a Vater papilla utáni stopra utal.A meconium ürítés nem mindig marad el. Az ürített (de a normálisnál biztos hogy kisebb mennyiségû) meconium lehet akár epével festenyzett is ,mert az epe a bélfalon át is kiválsztódhat kis mennyiségben.
Általános vizsgálatok:
Ha a tüntek és a táplálhatatlanság, haspuffadás, ileusos bélhangok, esetleg az újszülöttek vékony hasfalán kirajzolódó persitaltikázó belek felvetik az athresia lehetõségét, álló ( függesztett) natív hasi rtg készítése javasolt.
Célzott vizsgálatok:
A nativ hasi felvételen nívók ábrázolódnak, és az elzáródástól distalisan lévõ bélszakaszok gázmentesek.
Diferencáldiagnosztika:
Gondot okozhat a meconiumileus és esetleg az újszülöttkori Hirschsprung betegségtõl való elkülönítés.A meconium ileus rtg-képén,a meconium nagy felületi aktivitása miatt nem kifejezett a nívóképzõdés, ún. "soap bubble" (szappanbuborék) rajzolat látszik. A Hirschsprung betegségre a rectalis vizsgálat során robbanásszerûenürülõ levegõ és széklet jellemzõ, az rtg-n vastagbélnívók vannak.(Kivéve total colon aganglionozis esetén.)
Szövõdmények:
Elkésett diagnózis esetén az ionháztartás felborulása meltt bélperforatio is elõfordulhat.
Terápiás célkitûzés:
Az ileuszos állapot mûtéti megoldást igényel.A beteg állapotától függõen nem feltétlenül azonnali (ügyeleti) a mûtét, de relatíve sürgõs.
Mûtéti kezelés:
A behatolás általában jobb oldali supraumbilicalis haránt laparatomia.Cél a bél folytonosságának helyreállítása, minnél hosszabb bélszakasz megõrzése ésbiztonságos lehetõleg primer anasztomózis készítése.
Gondot okoz az oralis és az aboralis bélvégek közötti óriási kaliberkülönbség leküzdése. Erre több lehetõségünk van:
Komplikációk:
Az anasztomózis elégtelensége az elsõ 4-5 napon belül jelentkezhet, bélelzáródás az anasztomózis szûkültete, bél megtöretés vagy stranguláció következtében késõbb is gondot okozhat.
Követés gondozás:
A táplálást a 4. szövõdménymentes postopeartív napon kezdjük, addig gyomorszonda tehermentesíti a gyomrot és parenteralis táplálás folyik. A passage általában nehezen tér magához,az atresiahoz társuló motilitási zavar miatt.