Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Определение:

Экстрофия мочевого пузыря относится к аномалиям закрытия брюшной стенки. Участок брюшной стенки ниже пупка открыт, мочевой пузырь находится перед брюшной стенкой, мочеточники открываются на  расстеленной пластине мочевого пузыря, их отверстия видны невооружённым глазом. Ветви лобковых костей находятся на большом расстоянии друг от друга (симфизеолиз). Уретра расщеплена, её отверстие находится на дорзальной поверхности полового члена (эписпадия).  

Эпидемиология:

Заболевание встречается редко, на примерно 50000 новорождённых приходится один случай. Среди мальчиков встречается в 3 раза чаще. Если у родителей была эписпадия или экстрофия, то ребёнок родится с данной патологией примерно с 3,5 %-й вероятностью. Эписпадия сама по себе в изолированном виде встречается намного реже, с частотой 1:100000.

Этиология:

В нормальном случае инфраумбиликальная мезодерма заполняет всю клоакальную мембрану за исключением её урогенитальной пластинки. Если миграция мезодермы нарушена (по каким-либо причинам не состоялась), то клоакальная мембрана, из которой развивается передняя стенка мочевого пузыря, рассасывается, половые бугорки не могут нормально соединиться, и таким образом развиваются такие нарушения, как экстрофия мочевого пузыря, эписпадия, расщепление клитора. Форма экстрофии мочевого пузыря зависит от того, когда начинает рассасываться клоакальная мембрана. Чаще всего экстрофия мочевого пузыря сопровождается эписпадией или расщеплением клитора. Намного реже экстрофия мочевого пузыря или эписпадия встречаются в изолированном виде. Также очень редко встречается полная экстрофия клоаки.  

Патогенез, патомеханизм:

Кровообращение и иннервация экстрофированного мочевого пузыря сохранены, активность детрузора (мышцы, опорожняющей мочевой пузырь) также сохранена, но при условии, что пузырь зашивается. Если пузырь не зашить, то его слизистая сначала гипертрофируется, потом рубцуется, сужая таким образом отверстия мочеточников, что может привести к возникновентю гидронефроса почек. Мочеточники аномально впадают в стенку мочевого пузыря, они ни имеют нормального интрамурального (внутристеночного) участка, т.е. подслизистого тунеля нормальной длинны. Из-за этого при данной патологии часто встречается сильный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В половом члене часто наблюдается дорзальная хорда (соединительнотканная рубцовая жила, которая искривляет половой член). У мальчиков часто наблюдается неопущение яичка. Из-за растяжения мышц тазового дна могут также иметь место инконтиненция анального сфинктера, пролапс слизистой оболочки прямой кишки.

Обследования:

При УЗИ плода видим отсутствие мочевого пузыря, низко прикреплённую пуповину, а также объёмное образование в гипогастральной области.

Сопутствующие заболевания: Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, пиелоэктазия, неопущение яичка, пролапс слизистой оболочки прямой кишки.

Цель лечения: Открытый мочевой пузырь новорождённого прикрываем стерильной пропитанной физиологическим раствором салфеткой с целью предупреждения высыхания слизистой оболочки.  Первичную реконструкцию проводим в течении 24 - 48 часов после рождения.

Оперативное лечение: Если мы проводим реконструкцию в течении 24 - 48 часов, то остеотомия тазовых костей не обязательна. Устранение симфизеолиза и репозиция вывернутых наружу бёдер помогает придать ушитому мочевому пузырю форму шара и погрузить его ниже уровня брюшной стенки. Остеотомию можно делать сзади (posterior) на подвздошной кости или спереди (anterior osteotomia) непосредственно над вертлужной впадиной. Соединять кости лучше всего аппаратом внешней фиксации. При реконструкции мочевого пузыря необходимо следить за тем, чтоб плоский неороговевающий эпителий, имеющий склонность к метаплазии, не попадал в его полость. Известны два основных метода лечения данной патологии. При первом, так называемом методе постадийного восстановления (staged repair), мы не стараемся любой ценой реконструировать шейку мочевого пузыря, а также устранить эписпадию. Разве что пробуем восстановить нормальную длинну полового члена, отделив пещеристые тела от лобковой кости. При втором методе все имеющиеся деффекты  устраняются за один раз (т.е. за одну операцию). 

После реконструкции мочевого пузыря закрываем над ним брюшную стенку.

Следующим шагом является коррекция эписпадии. Восстановленная уретра в некоторой степени затрудняет отток мочи, таким образом мы добиваемся увеличения объёма мочевого пузыря.

Когда объём мочевого пузыря достигает 60 мл, то можно делать реконструкцию шейки пузыря, что очень важно с точки зрения континенции. Эта операция проводится в возрасте 3-4 лет. Само собой, что за ребёнком надо постоянно наблюдать с целью своевременного выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса. Если рефлюкс выявлен, то его надо своевременно оперировать.  Случается, что нет возможности сформировать нормальный мочевой пузырь. В таком случае решением проблемы может служить так называемая аугментация (на пласттину мочевого пузыря подсаживается сформированый из кишки или желудка резервуар). Или же формируется новый резервуар без использования уже имеющейся пластины мочевого пузыря, так, чтоб он был способен к континенции и чтобы было возможно в случае необходимости его катетеризировать. 

Осложнения: расхождение краёв раны: часто расходится рана мочевого пузыря, мочеточника, образовывается мочевой свищ. Также может усугубиться пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инконтиненция.

Прогноз: В самом большом в мире центре экстрофии в Нью-Йорке (Johns Hopkins Hospital), где за 23 года прооперировали 153 больных экстрофией, говорят, что родителей надо успокаивать, поскольку большинство детей сможет жить нормальной жизнью и не будет иметь проблем с недержанием мочи. Само собой, это не распространяется на те случаи, когда ребёнку надо формировать резервуар из кишки, который каждые 3 часа надо опорожнять катетером. Этот прогноз, по моему мнению, слишком оптимистичен, наш опыт (хоть он и намного скромнее, чем у вышеуказанного центра) показывает, что это не так. Более ранняя литература предполагала даже возможность аборта при внутриутробном распознавании данной патологии.

Согласно одному исследованию, примерно 70% прооперированных мвльчиков способны во взрослой жизни к нормальной эррекции. Но тем не менее, среди 2500 мужчин, которые были прооперированы в детстве по поводу экстрофии, только у 38 родились дети. Девочки во взрослом возрасте могут рожать, но после родов у них часто наблюдается выпадение матки.

В востановленном после экстрофии мочевом пузыре риск возникновения аденокарциномы в 400 раз выше, чем в нормальном. Но при восстановлении мочевого пузыря в течении 48 - 72 часов после рождения случаи возникновения аденокарциномы ещё не были описаны.

© Dr. Cserni Tamсs gyermeksebщsz sajсt szakmai anyaga, Ньиредьхаза - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltщrkщp