Незаращение нёба

Другие названия: Cheilognatopalatoschisis, заячья губа (labium leporinum), волчья пасть (faux lupina).
Эпидемиология: В Венгрии встречается в 0,1 - 0,2% случаев. Одностороннее незаращение верхней губы и нёба с левой стороны встречается в 3 раза чаще, чем с правой.
Этиология: В случае изолированных незаращений доказана полигенная мультифакториальная природа заболевания. Если же имеет место множественный деффект развития, включающий в себя незаращение нёба, то здесь в равной мере играют роль хромосомные аберации, тератогенные и наследственные факторы. Трисомия по 13-й паре, которая ведет к аринэнцефалии и полидактилии, также ведет к незаращению верхней губы и альвеолярного отростка. В 15% случаев незаращение нёба является составной частью какого-нибудь другого (более сложного) синдрома. Таких синдромов насчитывается более 170.
Длительный приём определённых антиэпилептических препаратов (фентоин) во время беременности  может привести к незаращению нёба. Это связано с побочным эффектом препарата, который действует как антагонист фолиевой и ретиноловой кислоты. Также известна роль такого фактора, как курение матери.
Профилактика: Прием мультивитаминов во время беременности.
Клиника и классификация: Незаращение верхней губы и альвеолярного отростка распространяется от ноздрей до foramen incisivum, может быть одно- или двухсторонним, широким или же едва заметным. Расщеплённая m. orbicularis oris оттягивает латерально крыло носа и сглаживает его.  Если незаращение двухстороннее, но на одной из сторон есть тонкий соединительный \"мост\", то в этом случае может быть искривление os incisivum и носовой перегородки. Если же при двухстороннем незаращении этого \"моста\" нету, то сошник и os incisivum  остаются неискривлёнными, но могут быть гиперплазированы и выйти за край альвеолярной дуги.   
Незаращение нёба располагается по средней линии. В самом лёгком случае не зарастает только язычок (uvula fissa), но также может быть  незаращение всего мягкого нёба (palatum molle fissum), с переходом и на твёрдое нёбо (palatum durum fissum). Известны также случаи подслизистого незаращения нёба. Различные формы незаращения нёба могут осложнятся любой формой незаращения верхней губы.
Диагностика: Качественным трёхмерным ультразвуковым исследованием заболевание можно установить уже внутриутробно.
Генетическая консультация: Семейное накопление наблюдается в 30% случаев. Характерно так называемое \"неправильное\" доминантное наследование. Изолированное незаращение нёба чаще наблюдается у девочек, остальные формы чаще наблюдаются у мальчиков.  Если у родителей первый ребёнок рождается с незаращением нёба, то вероятность рождения второго ребёнка с незаращением нёба равна 4%. Если один из родителей имел незаращение нёба и превый ребёнок родился с незаращением нёба, то вероятность рождения второго ребёнка с этим же деффектом равна 17%.
Лечение: Лечением детей с незаращеним нёба должна заниматься команда, в которую входят врачи разных специальностей.  В ней должен быть детский хирург, ЛОР, логопед, челюстно-лицевой хирург, стоматолог, психолог.
Первый шаг в оперативном лечении - это пластика верхней губы в возрасте 3 месяцев или при массе тела более 5000 грамм.  Она имеет целью иссечение рубцовой ткани, соединение слизистой оболочки, мышцы (m. orbicularis oris) и кожи верхней губы. Операция непростая, применяются различные техники. Чаще всего применяются операция Millard (1-2. фотография) , Le Mesurier, Salyer (5-6.фотография).
В любом случае мы имеем целью соединение вышеупомянутых стрктур и в первую очередь m. orbicularis oris без натяжения так, чтоб основание носа было симметричным, носогубная складка (philtrum) была всюду одинаковой длинны и также была симметричной,  на слизистой  оболочке губы не было ступеньки и постоперационный рубец а также дуга Купидона были красивыми. При первой операции по коррекции губы также можно попробовать и коррекцию крыльев носа, но в любом случае мы составляем план, который включает несколько шагов.  После операции по коррекции губы позже может возникнуть деформация носа, которая будет мешать ребёнку. Эту проблему можно решить в большинстве случаев оперативным путём..
Раньше через несколько дней после первой операции кожные швы  удалялись под наркозом.  Теперь необходимость в этом отпала, поскольку мы применяем тканевой клей (3-4. фотография).
Реконструкцию незаращения нёба надо проводить в возрасте примерно одного года, поскольку в этом возрасте у ребёнка начинает формироваться речь. По возможности, реконструкцию деффектов твёрдого и мягкого нёба мы проводим за одну операцию. Деффект твёрдого нёба закрывается для того, чтоб отделить полость рта и полость носа друг от друга. Костный деффект мы, само собой, закрыть не можем. Оперативный приём основан на том, что щадя нёбную артерию (a. palatina), которая является основной артерией, кровоснабжающей нёбо, мы формируем лоскут из слизистой оболочки и надкостницы верхнечелюстной кости (maxilla) с обеих сторон, и закрываем деффект этими лоскутами.
Основная цель реконструкции мягкого нёба - создание единого  целостного мышечного кольца (\\\"muscle sling\\\"), которое функционирует соответствующим образом (рисунок 7).  Это мышечное кольцо отвечает за функционирование мягкого нёба при речи. Во время речи эта мышца закрывает носовую полость со стороны глотки.  Если это не функционирует, то речь будет неразборчива, ребёнок будет \\\"говорить в нос\\\", поскольку мышца, поднимающая мягкое нёбо (m. levator veli palatini) не образует непрерывного кольца на месте незаращения.  Таким образом, при реконструкции надо отделить патологически прикрепленные мышцы от твёрдого нёба и соединить эти мышцы с обеих сторон так, чтоб они создали единое целостное кольцо.  Эффективность операции можно увеличить, перерезав сухожилие m. tensor veli palatini. При этом манёвре, само собой, увеличивается и длинна нёба.  Некоторые старые техники, например операции Langenbeck, Wardil Push-back этот манёвр не используют. И хотя полость рта и носа при этих операциях можно отделить друг от друга, но нёбо остаётся коротким, сохраняется патологическое прикрепление мышц, качество речи не улучшается, во многих случаях даже после операций по сужению глотки. Взвесив и обдумав всё это, я в последнее время после операций Langenbeck советую своим больным реоперацию, а не дальнейшее сужение глотки.
Я предпочитаю двухлоскутную технику, описанную Janusz Bardach, а также двойную инверсную Z-пластику, описанную Furlow, с которыми имею хороший опыт (рисунок 8).
После пластики нёба исключительно важен контроль роста зубов, коррекция зубов, улучшение качества речи, наблюдение логопеда,  поскольку в зависимости от достигнутых результатов мы обсуждаем последующие коррекции.
У детей младшего возраста (в 6-7 лет) может возникнусть необходимость в пластике костного деффекта альвеолярного отростка.
После первой операции по исправлению деффекта верхней губы очень часто возникает необходимость в последующей коррекции деформации носа. Она включает в себя симметричное размещение носовых хрящей, вытягивание кончика носа, сужение основы носа (фотография 9.).
Из-за деффектов речи с целью удлиннения нёба может быть необходима пластика глотки.
Осложнения: Закрытие больших деффектов трудно из-за натяжения тканей, может быть расхождение краёв раны, образование свищей.

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

© Dr. Cserni Tamсs gyermeksebщsz sajсt szakmai anyaga, Ньиредьхаза - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltщrkщp