EXTROFIA DE VEZIC Ă URINARĂ

Definiţie

Este o malformaţie complexă, caracterizată prin absenţa peretelui abdominal subombilical, astfel vezica urinară se deschide direct în regiunea dintre ombilic şi pubis, orificiile ureterale sunt vizibile pe peretele vezical prolabat exterior. Este prezentă dehiscenţa largă a oaselor pubiene (symphiseolisis). Anomaliei se asociează defectul de dezvoltare al uretrei: uretra epispada.

Epidemiologie

Este o afecţiune rară cu o incidenţă de 1/50000 de naşteri. Apare de trei ori mai frecvent la sexul masculin. Dacă unul dintre părinţi a prezentat epispadias sau extrofia vezicii urinare, incidenţa, ca copilul să prezintă anomalia este de 3,5%.

Incidenţa epispadiasului izolat este mică; 1: 100 000.

Etiologie

Malformaţia se datorează anomaliei de dezvoltare a mesenchimului regiunii cloacale şi a formării tuberculului cloacal, care iniţial este dublu, dar devine unic, fuzionarea făcându-se la mijlocul membranei cloacale şi nu în regiunea cranială. Astfel după resorbţia membranei cloacale peretele posterior al vezicii urinare rămâne denudat.

Apariţia diferitelor variante anatomice este în funcţie de momentul în care s-a produs defectul de dezvoltare. Cel mai frecvent asociează epispadias sau clitoris bifid.

Foarte rar apare extrofia vezicală izolată, epispadiasul izolat sau extrofia membranei cloacale.

Fiziopatologie

Vascularizaţia şi inervaţia vezicii urinare extrofice nu este afectat. După închiderea chirurgicală musculatura vezicii este capabil de a îndeplinii funcţia de detrusor.

În caz în care închiderea peretelui vezicii nu este făcută la un moment optim se dezvoltă hipertrofia şi cicatrizarea mucoasei, care duce la stenoza orificiilor ureterale şi apariţia hidronefrozei. Segmentul submucos al ureterelor este scurt, astfel mecanismul antireflux este ineficient. Prezenţa unui cordon fibros la nivel penian are ca consecinţă flectarea organului.

La sexul masculin se poate asocia cu retenţie testiculară. Datorită dehiscenţei musculaturii regiunii perineale incontinenţa urinară sau prolapsul mucoasei anale poate fi prezentă, ca patologie asociată.

Metode de diagnostic

Ecografia efectuată antenatal pune în evidenţă absenţa vezicii urinare. Formaţiunea tumorală suprapubiană şi inserţia joasă a cordonului ombilical ridică suspiciunea unei malformaţii vezicale.

Anomalii asociate

Reflux vezico-ureteral, pielectazie, retenţie testiculară, prolaps anal.

Obiectivul tratamentului chirurgical este reconstrucţia primară a vezicii urinare în primele 24-48 ore postnatal.

Pentru prevenirea deshidratării mucoasei vezica este acoperită cu o compresă sterilă îmbibată în ser fiziologic.

Tratamentul chirurgical

Dacă reconstrucţia primară este efectuată în primele 24-48 nu este necesar osteotomia bazinului. Simphiseoliza şi repoziţionare oaselor iliace rotate extern ajută la formarea unei vezică urinară de aspect globulos şi poziţionarea lui în regiunea suprapubiană.

Osteotomia poate fi efectuată: pe osul iliac (posterior) sau deasupra acetabulumului (anterior). Fixarea oaselor se obţine prin folosirea unui aparat special: fixateur externe.

Pentru a preveni procesul de transformare metaplazică este important, ca pe parcursul reconstrucţiei vezicale să evităm folosirea grefelor, care sunt acoperite de mucoasă pavimentoasă necheratinizată.

Sunt cunoscute 2 metode:

1. Reconstrucţia vezicii şi rezolvarea epispadiasisului nu este efectuată într-o singură şedinţă. Eventual poate fi efectuta lungirea organului genital prin prepararea corpilor cavernoşi de pe oasele pelvisului.
2. Reconstrucţie totală într-o singură şedinţă.

După reconstrucţia vezicii urinare urmează închiderea suprapubiană a cavităţii abdominale.

Următorul pas este tratamentul chirurgical al epispadiasis-ului. Uretra reconstruată crează un obstacol în calea de evacuare a urinii, astfel obţinem mărirea capacităţii vezicale.

Dacă capacitatea vezicală ajunge la 60 ml putem efectua reconstrucţia coluli vezical. Un pas foarte important pentru rezolvarea incontinenţei urinare. Această intervenţie are loc în jurul vârstei de 3-4 ani. Refluxul vezico-ureteral impune necesită monitorizare continuă, tratament chirurgical în cazuri grave.

Sunt cazuri în care nu este posibil reconstrucţia totală a vezicii urinare, motiv pentru care se folosesc grefe din colon sau stomac.

Complicaţii

Dehiscenţă de plagă la nivelul vezicii, uretrei. Fistulizare, agravarea refluxului vezico-ureteral, incontinenţă.

Prognostic

Specialiştii de la Spitalul John Hopkins din New York (153 cazuri timp de 23 de ani) consideră, că părinţii trebuie liniştiţi: cea mai mare parte a copiilor care au prezentat această malformaţie sunt capabili de a duceo viaţă normală, fără incontinenţă urinară. (Asta nu înseamnă, că uni dintre copii nu au un reservoir special -din colon, intestin-, care prin autocateterizare este golit la fiecare 3 ore.)

Opinia mea este, că această afirmaţie este mult prea optimistă. Experienţa noastră (chir dacă centrul nostru nu are dimensiunile centrului sus menţionat) arată contrariul.

Un studiu arată, că numai 70% dintre băieţii afectaţi sunt capabili de erecţie fiziologică, numai 38 din 2500 pacienţi are copil. La sexul feminin naşterea nu impune complicaţii, însă dezvoltarea prolapsului uterului este mai frecventă.

Apariţia adenocarcinomului este de 400 de ori mai mare, decât în populaţie în general, însă deocamdată nu se cunoşte nici un caz, care a dezvoltat această afecţiune şi a fot operat în primle 48-72 de ore postnatal.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Nyíregyháza - Toate drepturile rezervate. - BITidomar design - sitemap