Definiție
Este o anomalie congenitală, care se caracterizează prin prezența unor pliuri semicirculare ale mucoasei uretrale posterioare, care realizează un obstacol în calea evacuării urinii. Este o malformație a sexului masculin, însă Hendren a prezentat cazul unei fetițe, care a fost operată pentru reflux vezico-ureteral, și la care intraoperator nu a fost observată obstacolul subvezical.
Clasificare
După Young, pe baza localizării anomaliei față de colliculus seminalis, valvele uretrale posterioare sunt de 3 tipuri. Pe fondul acestor malformații se poate dezvolta obstrucția vezicală incompletă sau completă.
Fiziopatologie
În timpul micțiunii uretra este obstruată total/parțial de către pliul semicircular al mucoasei, care rezultă în dilatarea segmentului uretral proximal, retenție cronică de urină, hipertrofierea musculaturii vezicale, deteriorarea mecanismului antireflux, dilatarea sistemului pielo-caliceal și subțierea corticalei renale bilateral.
Obstrucția incompletă: simptomele apar la o vârstă mai mare, în jurul vârstei de 8-10 ani.
În perioada intrauterină datorită eliminării reduse de urină afectarea vezicii și a parenchimului renal este importantă (nefropatie de reflux), pe acest fond se dezvoltă oligohidramniosul. În cazurile grave cantitatea insuficientă de lichid amniotic poate conduce la hipoplazia parenchimului pulmonar. Frecvent este necesar efectuarea transplantului renal.
Din cauza deficienței neuro-sfincteriene, copii care sunt diagnosticați cu această anomalie devin continenți numai în jurul vârstei de 8-10 ani.
Perforarea sistemului pielocaliceal sau prezența unei urinome perirenale poate salva rinichiul (VURD- reflux vezico-ureteral și displazie).
Anamneză, simptomatologie
Pe acest fond malformativ se dezvoltă dilatația a sistemului pielocaliceal bilateral, ce poate fi depistat în perioada intrauterină la controlul ecografic al saracinii.
Examen clinic
Postnatal micțiunile spontane ale nou-născutului sunt absente sau se elimină numai câteva picături de urină, jetul este filiform, întrerupt, însă cateterizarea vezicii urinare este ușor de efectuat. (Valva posterioară este împinsă de cateter). Datorită prezenței globului vezical abdomenul este situat deasupra planului xifo-pubian, nou-născutul este adinamic, inapetent, varsă.
La palparea abdomenului observăm prezența unei rezistențe suprapubiene. Cateterismul vezicii urinare în unele cazuri este greu de efectuat.
Metode de diagnostic
Ecografia abdomino-renală pune în evidență vezica de luptă, dilatarea ureterelor, modificările de la nivelul parenchimului renal.
Uretrocistografia stabilește gradul refluxului, modificările de la nivelul uretrei: prezența valvei uretrale posterioare, dilatația uretrei (Imaginea 1.) Cu un set de instrumentar adecvat vârstei de nou-născut cistoscopia este ușor de efectuat, iar pe parcursul examinării avem posibilitatea de a înlătura obstacolul prin incizia valvei posterioare. (Imaginea 2.)
Complicații
Oligohidramnios, hipoplazia parenchimului pulmonar, VUR, deteriorarea funcției renale și a musculaturii vezicii urinare.
Tratamentul chirurgical
Intervenție chirurgicală „in utero”: vezicostomie, pentru a prevenii afectarea parenchimului renal.
În clinica noastră operația se face postnatal.
Cateterismul vezical de lungă durată (1-2 săptămâni) rezultă în deteriorarea valvei uretrale posterioare.
Vezicostomia este metoda prin care se obține deviația urinară până la momentul optim pentru efectuara cistoscopiei și inciziei valvei. Rezectoscopului are un diametru mai mare decât uretra nou-născutului.
După rezolvarea obstrucției simptomatologia se ameliorează.
Injectarea de Deflux poate fi o alternativă la tratament.
Prognosticul este în funcție de afectarea parenchimului renal.
Deficiența musculaturii vezicii urinare se rezolvă până la vârsta de 6-8 ani.
Circumscizia este indicată în prezența unei nefropatii de reflux de grad mare sau după infecții repetate ale tractului urinar.