gyermeksebész

Dr. Cserni Tamás
Ph.D., Med.Habil.


medic primar de chirurgie pediatrică
+36 70 940-7841
info@gyermeksebesz.hu
4400 Nyíregyháza, Szt. István 68.


magyar   angol   orosz
Tematică
Chirurgie viscerală Chirurgie neonatală Chirurgie pediatrică minim invazivă Despicătura de buză superioară. Fisura palatină (Cheilognatopalatoschisis) Urologie pediatrică

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

ATREZIA DE CĂI BILIARE

Definiție

Lipsa permeabilității sistemului canalicular intra- sau extrahepatic rezultă în stază biliară, și are ca consecință icterul prelungit a nou născutului.

Epidemiologie

1/1000 nou născuti, este mai frecvent în Asia.

Etiopatogenie

Cauza bolii nu este pe deplin cunoscută. Este considerată ca o consecință a unei infecții virale intrauterine

Clasificare

Corectabile
Necorectabile (denumirea nu presupune o formă inoperabilă, definește atrezia căilor biliare proximale)

Patomecanism

Atrezia sistemului canalicular reprezintă un obstacol total pentru evacuarea bilei. Datorită colestazei nivelul seric al bilirubinei ajunge la valori toxice pe fondul căruia se dezvoltă icterul nuclear. Apare ciroza hepatică. În caz în care tratamentul chirurgical pentru drenajul bilei nu este efectuat până la vârsta de 6 săptămâni modificările hepatice sunt ireversibile, transplantul hepatic fiind singura soluție pentru vindecare.

Acuze și simptome

Prezența, dezvoltarea icterului prelungit este patognomonic pentru această afecțiune. Scaunul este acholic.

Metode de diagnostic

Analizele de laborator: evaluarea funcției hepatice, serologie pentru depistarea unei eventuale infecții virale hepatice.

Ecografia și computer tomografia abdominală sunt metode paraclinice prin sunt evidențiate modificările de la nivelul țesutului hepatic și de la nivelul sistemului canalicular biliar intra- și extrahepatic. Prin aceste metode imagistice pot fi depistate tumorile de la nivelul hilului hepatic sau dilatarea chistică a ductului coledoc.

Obstrucția este pusă în evidență prin cholangio CT sau prin cholangiocolecistografia izotopică.

Foarte frecvent diagnosticul pozitiv definitiv este stabilit intraoperator.

Diagnostic diferențial

Tratament

Metoda chirurgicală se alege în funcție de varianta morfologică a malformației. Atrezia intrahepatică are indicație de transplant hepatic.

Transplantul hepatic de la donori vii înseamnă transplantul câtorva segmente ale ficatului unui donator aflat în viață (ex. părinte) (Riscul de mortalitate a donatorului este de 1-2%)

Dacă sistemul biliar intrahepatic nu este afectat, în primul pas – la orice clinică din lume- este efectuat poto-enterostoma. Metoda cea mai eficientă și cel mai des folosită este cea a lui Kasai, prin care o ampulă intrahepatică se anastomozează cu o ansă intestinală in Y a la Roux.

Canaliculele de dimensiuni microscopice prezente la nivelul hilului hepatic asigură un drenaj biliar suficient. Această metodă nu a pierdut din importanță nici în era transplantului hepatic. La 30-40% dintre cazuri este eficientă și nu necesită reintervenție.

Complicația postoperatorie cea mai frecventă este colangita ascendentă sau obstrucția căilor biliare produsă prin cicatrizarea postoperatorie a țesutului hepatic. Pentru prevenirea colangitei ascendente formăm, prin invaginație, o valvă antireflux la nivelul ansei intestinale în Y a la Roux. O altă metodă este formarea unui conduct din segmentului ileo-cecal, care conține și valva lui Bauhin. Ansa este exteriorizată printr-o stomă, iar în cazul obstrucției țesutul hepatic cicatriceal este îndepărtată prin quretaj. Drenajul limfatic este asigurat prin efectuarea unei omento-hepato-enteropexie. În caz de eșec al tratamentului chirurgical este indicată transplantul hepatic.

Prognostic

Operația efectuată înainte de vârsta de 6-8 săptămâni are un prognostic bun, după aceea modificările sunt ireversibile. Netratată/ eșecul terapeutic rezultă în decesul pacientului înainte de a împlini vârsta de 1 an.