ATREZIA DUODENALĂ

Incidenţă
    1/6-7000 de naşteri.
Patogeneză
    Atrezia şi stenoza duodenală este unul dintre anomaliile congeniatle intestinale , care se dezvoltă în primele săptămâni ale vieţii embrionare, datorită prezenţei unui factor malformativ.
(Asociează alte malformaţii congenitale). Frecvent este prezentă la pacienţii diagnosticaţi cu Sindrom Down. Printre anomaliile de dezvoltare asociate se numără şi atrezia esofagului.
    Atrezia intestinului subţire şi atrezia colonului se produce în urma unei tulburări de circulaţie apărută în perioada intrauterină.
Clasificare
1. Atrezie totală: distanţa dintre cele două bonturi intestinale este minimă
2. Segmentul intestinal proximal este legat de segmentul intestinal distal printr-un cordon fibros
3. Nu există nici o legătură între segmentul intestinal proximal şi segmentul intestinal distal
4. Stenoză membranoasă (diafragm mucos)
5. Diafragm mucos, care prolabează în lumenul duodenului
6. Pancreas anulare: duodenul este înconjurat şi întretăiat de ţesut pancreatic (20-30% dintre obstrucţiile duodenale se produce prin acest mecanism)
Anamneză
    Polihidramniosul poate fi un semn de alarmă. În majoritatea cazurilor atrezia duodenală este descoperită în perioada intrauterină. Un semn patognomonic este cel „double-bubble”: primul bubble este stomacul, al doilea duodenul.
Sarcina poate fi dusă la termen, însă screeningul altor malformaţii congenitale este obligatoriu, mai ales dacă sunt prezente semnele specifice Sindromului Down. Este indicat naşterea programată, într-un centru bine dotat, cu secţie de chirurgie pediatrică.
Tabloul clinic
    Vărsături postnatale imediate, imposibilitatea de a alimenta nou-născutul. Vărsăturile bilioase sunt prezente în cazul în care stenoza are localizarea sub papila lui Vater. Prezenţa abdomenului meteoristic nu este necesar.
Metode de diagnostic
    Radiografia abdominală pe „gol” confirmă diagnosticul. Semnul patognomonic este cel  „double-bubble” şi lipsa bulelor de gaze .Se observă două imagini „aerice” în talere de balanţă (una este reprezentată de aerul din stomac, celălalt de aerul din duoden). Restul abdomenului este radioopac. Această imagine este prezentă şi pe imaginea ecografică prenatală.
      Imaginea 1. Radiografia abdominală pe “gol”, “talere de balanţă”, abdomenul nu este aerat (opacitate)
      Imaginea 2. Nu este o imagine tipică. Întregul duoden este dilatat.   
      Imaginea 3. Imagine după efectuarea Bariu passage-ului, membrana este perforată, segmentele intestinale distale sunt umplute cu aer, nu este o imagine tipică. Substanţa de contrast se acumulează la nivelul duodenului dilatat, trece prin membrana perforată şi ajunge până la nivelul segmentului intestinal distal.
Malformaţii congenitale asociate
    Sindromul Down (3%), urmată într-o ordine descrescătoare malrotaţia stomacului şi a intestinelor, anomaliile congenitale ale cordului şi vaselor mari, atrezia esofagului şi a intestinelor, defecte de dezvoltare a aparatului urinar, malformaţiile membrelor.
Tratament
    Tratamentul este prin corecţia chirurgicală a malformaţiiei.
Tratamentul chirurgical al atreziei duodenale
    Corecţia malformaţiei este considerată o urgenţă chirurgicală relativă, constă în efectuarea unei laparotomii pe linia subcostală dreaptă, rezecţia segmentului duodenal afectat. Segmentul proximal întotdeauna este mai dilatată, decât segmentul distal. Anastomoza este efectuată cu tehnica diamond-shape (duodenostomie longitudinală, excizia obstacolului, duodenorafie transversă sau în „diamond”). Incizia este oblică pe segmentul proximal, longitudinal pe segmentul distal, sutura bonturilor este efectuată deasupra unei sonde speciale: „transanastomotic”
    În cazul pancreasului inelar se practică duodeno-duodenostomie laterală cu controlarea continuităţii întregului tract intestinal.
    În cazul atreziei membranoase este obligatoriu căutarea orificiului ductului coledoc. Poate fi necesar efectuarea unei duodeno-duodenostomii laterale.
    Imaginea 4. Tratamentul chirurgical al atreziei duodenale, este vizibil diferenţa dintre diametrul lumenului duodenal şi diametrul segmentului intestinal distal.
    Imaginea 5. Imaginea intraoperatorie a stenozei membranoase. Firele de sutură susţin duodenul dilatat.
    Imaginile 6.-7.: Sonda nasogastrică trece prin membrana incizată. După rezecţia membranei s-a efectuat sutura. Vindecarea sugarului a fost ad integrum.
Complicaţii postoperatorii
    Insuficienţa rafiei, restenozare. Reluarea tranzitului este îngreunat, datorită tulburărilor de motilitate intestinală.
Monitorizarea postoperatorie
    Ziua 4. postoperator: îndepărtarea sondei nasogastrice, dacă ygomotele intestinale sunt prezente, reziduul gastric este minim.
Alimentaţia sugarului (cu lapte de mamă sau lapte praf) este prin sonda transanastomotică.
    Ziua 7-8. postoperator: îndepărtarea sondei transanastomotice.
Prognostic
    Este în funcţie de malformaţiile congenitale asociate.

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

© Dr. Cserni Tamás gyermeksebész saját szakmai anyaga, Nyíregyháza - Toate drepturile rezervate. - BITidomar design - sitemap