Altă denumire:
Cheilognatopalatoschisis
Cheiloschisis- labium ieporium
Palatoschisis- faux lupine
Epidemiologie
În Ungaria incidența este de 1-2/1000 de nou născuți.
Cheiloschisisul asociat cu fisura arcadei dentare se dezvoltă de trei ori mai frecvent în partea stângă, decât în partea dreaptă.
Etiologie
Cauza fisurei izolate este poligenică, multifactorială.
Anomalia poate fi prezentă în cadrul altor sindroame plurimalformative; în acest caz se încriminează aberații cromosomiale, factori teratogeni, transmiterea ereditară a bolii.
Trisomia 13: archiencephalie, polidactilie, fisura buzei superioare asociat cu fisura arcadei dentare.
În 15% dintre cazuri fisura apare în cadrul unui sindrom malformativ. Sunt cunoscute aproximativ 170 de sindroame în fenotipul căruia se descrie și prezența fisurei.
Utilizarea antiepilepticelor în timpul sarcinii (fenitoină) poate fi unul dintre cauzele, care determină apariția bolii. Medicamentul este un antagonist al acidului folic și al acidului retinic.
Tabagismul mamei poate fi un factor de risc.
Metode de prevenire
Utilizarea suplimentelor de multivitamine în timpul sarcinii.
Clasificare
Localizare cheiloschisisului asociat cu fisura arcadei dentare este pe traiectul dintre pragul narinar și foramen incisivum. Poate fi uni- sau bilaterală.
Fisura prezentă la nivelul muschiului orbicular are ca consecință deformarea nasului. În fisura buzei superioare bilaterale septul nazal este deviat. În caz ul în care cheiloschisisul este complet vomerul și osul incisiv este drept, de multe ori prognează.
Localizarea fisurii palatine este în linia mediană a vălului palatin. Forma ușoară interesează numai lueta (uvula fissa), dar poate fi afectat atât vălul palatin moale (palatum molle fissum), cât și vălul palatin dur (palatum durum fissum).
Este descris și forma cu localizare submucoasă a fisurii.
În foarte multe cazuri fisura vălului palatin apare asociat cu fisura buzei superioare.
Metode de diagnostic
Malformația poate fi depistată încă din perioada intrauterină cu ajutorul ecografiei 3D.
Consiliere genetică
La 30% dintre cazuri boala se transmite ereditar.
Fisura unilaterală este mai frecventă la sexul feminin, celelalte forme ale anomaliei au o incidență mai crescută la sexul masculin.
Dacă fisura apare la primul copil, posibilitatea ca al II-lea copil să prezite anomalia este de 4%. Dacă unul dintre părinți și primul copil prezintă anomalia, posibilitatea ca al II-lea copil să prezinte anomalia este de 17%.
Tratament
Constă într-o colaborare multidisciplinară între: chirurg pediatru, oto-rino-laringolog, chirurg buco-maxilo-facial, stomatolog, logoped, psiholog.
Momentul operator este ales în funcție de vârstă și greutate. Tratamentul chirurgical, plastia fisurii labiale poate fi efectuat cel mai devreme la vârsta de 3 luni sau la o greutate de cel puțin 5000 g.
Tehnici folosite: Millard (Imaginea 1.-2.), Le Mesurier, Salyer (Imaginea 5.-6.). În repararea fisurii labiale urmărim următoarele: sutura m. orbicularis oris astfel încât linia de sutură să nu fie sub tensiune, roșul buzei superioare să fie în linie continuă, buza superioară să fie la acelaș înălțime bilateral, pragul narinelor să fie simetric, iar cicatricea postoperatorie estetică. Recent pentru închiderea plăgii folosim un adeziv special. (Imaginea 3.-4.)
Plastia pragului nazal și a narinelor poate fi efectuat în cadrul primei sedințe, dar și ulterior într-o a doua ședință.
Corecția chirurgicală a fisurii palatine este indicată în jurul împlinirii vârstei de 1 an, când copilul începe să vorbească. Închiderea fisurilor de la nivelul vălului palatin moale și cel dur se efectuează într-o singură ședință. Sutura la nivelul vălului palatin dur rezultă în izolarea cavității nazale de cavitatea bucală. Nu se practică închiderea defectului osos. Operația constă în acoperirea fisurii cu un lambou format din mucoperiosteul osului maxilar, fără să lezăm arterele palatine.
Reconstrucția vălului palatin moale constă în formarea unui inel musculos (“muscle ring”) funcțional. Acest inel are rol important în timpul vorbirii: separarea faringelui de cavitatea nazală. Deficitul de funcție a acestui inel rezultă în voce nazonată. Se practică disecția de pe vălul palatin dur a inserției vicioase a musculaturii, sutura lor cu musculatura din partea opusă în așa fel, încât să formeze un inel muscular. Eficacitatea procedurii poate fi crescută prin efectuarea unei incizii la nivelul inserției m. tensor veli palatini. Prin această manevră obținem și alungirea vălului palatin.
Alte tehnici: Lagenbeck, Wardil Pushback- metode care asigură închiderea comunicării dintre cavitatea nazală și cavitate bucală, însă vălul palatin nu este alungit și inserția vicoasă a mușchilor nu este rezolvat, motiv pentru apar dificultăți de vorbire. Acest aspect este motivul pentru care după operația Lagenbeck eu recomand pacienților efectuarea unei noi intervenții.
Eu prefer metoda plastiei cu 2 lambouri, după Janusz Bardach sau plastia în Z după Furlow. (Imaginea 8.)
După efectuarea plastiei urmează tratamentul de ortodonție, controlul periodic al tulburării de creștere al dinților și ședințe de logopedie.
La vârsta de preșcolar (6-7. ani ) poate fi necesar reconstrucția fisurii arcadei dentare.
Intervenția chirurgicală primară, foarte frecvent, este urmat de tratamentul imperfecțiunilor estetice (Imaginea 9.)
În caz de dificultăți de vorbire poate fi necesar alungirea vălului palatin prin faringoplastie.
Complicații
Dehiscența de plagă din cauza tensiunii de la nivelul liniei de sutură, fistulizare.