gyermeksebsz

Dr. Cserni Tams Ph.D.


..., EBPS


+36 70940-7841
info@gyermeksebesz.hu


magyar   angol   roman

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

 

Vékonybél atresia

Veleszületett vékonybél elzáródások (vékonybél atresia) Meghatározás:

Egy a bélszakasz adott pontján lév elzárodás, a béllumen folytonosságának a hiánya, komplett mehanikus passage akadállyal.

Epidemiologia:

Az irodalomban változó incidenciáról számolnak be, átlagosan1:6-8000 az elfordulási valószínsége.

Osztályozás:

Az elzáródás helye , azaz az érintett bélszakasz szerint ismerünk, duodenum, jejeunum, ileum atresiát, ill. lényegesen ritkábban elforduló vastagbél atresiát. A duodenum és az anus atresiát eltér etiologiája miatt általában külön tárgyalják.

A vékonybél atresiák alak szerint osztályozhatók:

  1. membrános elzáródás
  2. egyszeres elzáródás a két bélvég között húzódó köteggel
  3. egyszeres elzáródás a két bélvég között húzódó köteg nélkül
  4. többszörös vékonybél elzáródás
  5. egy különleges a terminalis ileumon lév Ún. " apple-peel" ( hámozott almahéj) alakú elzáródás, ahol a distalis szakasz az a. colica médiából kapja a vérellátását az a. ileocolica helyett, ami hiányzik. A bél spirál alakban veszi körül az eret.

Patogenezis, patomehanizmus:

Az atresiákkét csoportba oszthatók etiologiai szempontból.

Az 1. csoport, ahová a duodenum atresiája tartozik, korai magzati csíralamez károsodás következménye.Ezzel függ össze, hogy a duodenum atresiához sok egyéb társuló fejldési rendellenesség is kapcsolódik.

A 2. csoportba tartozik a többi bélszakasz elzáródása. Ezen atresiák valamilyen kési magzati vascularis történés (érelzáródás) vagy volvulus következtében alakulnak ki, úgy hogy a bél egy adott szakaszon elhal és felszívódik.Erre utal az is, hogy az atresiától distalisan lév belekben is találtak már lanúgót, epét tartalmazó meconiumot.Állatkísérletekben intrauterinmesenteriális erek lekötésével idéztek el bélataresiát.

Panaszok anamnézis:

        A terhességi anamnézisben elfordulhat a GI tractust érint atresiák következtében kialakult polyhydramnion. (Az atresia miatt a magzatvíz felszívódása akadályozott. Minnél magasabb az elzáródás ez annál kifejezettebb.) Erre utaló tünetek esetén célszer a szült gyermeksebészeti háttérrel rendelkez intézetbe irányítani, vagy a kapcsolatot gyermeksebésszel felvenni.

Tünetek:

            A tünetek a passage teljes stopja miatt az ileus tüneteivel egyeznek meg. Hányás, nagy mennyiség gyomorresidum, haspuffadás, meconium ürítés elmaradása.Minnél magasabb az elzáródás, a tünetek annál hamarabb alakulnak ki. A haspuffadás inkább a distalis szakaszok elzáródására jellemz.A hányadékban lév epe a Vater papilla utáni stopra utal.A meconium ürítés nem mindig marad el. Az ürített (de a normálisnál biztos hogy kisebb mennyiség) meconium lehet akár epével festenyzett is ,mert az epe a bélfalon át is kiválsztódhat kis mennyiségben.

Általános vizsgálatok:

Ha a tüntek és a táplálhatatlanság, haspuffadás, ileusos bélhangok, esetleg az újszülöttek vékony hasfalán kirajzolódó persitaltikázó belek felvetik az athresia lehetségét, álló ( függesztett) natív hasi rtg készítése javasolt.

Célzott vizsgálatok:

A nativ hasi felvételen nívók ábrázolódnak, és az elzáródástól distalisan lév bélszakaszok gázmentesek.

Diferencáldiagnosztika:

Gondot okozhat a meconiumileus és esetleg az újszülöttkori Hirschsprung betegségtl való elkülönítés.A meconium ileus rtg-képén,a meconium nagy felületi aktivitása miatt nem kifejezett a nívóképzdés, ún. "soap bubble" (szappanbuborék) rajzolat látszik. A Hirschsprung betegségre a rectalis vizsgálat során robbanásszerenürül leveg és széklet jellemz, az rtg-n vastagbélnívók vannak.(Kivéve total colon aganglionozis esetén.)

Szövdmények:

Elkésett diagnózis esetén az ionháztartás felborulása meltt bélperforatio is elfordulhat.

Terápiás célkitzés:

Az ileuszos állapot mtéti megoldást igényel.A beteg állapotától függen nem feltétlenül azonnali (ügyeleti) a mtét, de relatíve sürgs.

Mtéti kezelés:

A behatolás általában jobb oldali supraumbilicalis haránt laparatomia.Cél a bél folytonosságának helyreállítása, minnél hosszabb bélszakasz megrzése ésbiztonságos lehetleg primer anasztomózis készítése.

Gondot okoz az oralis és az aboralis bélvégek közötti óriási kaliberkülönbség leküzdése. Erre több lehetségünk van:

  1. a proximális tágult bélvég resectiója (figyelembe kell venni hogy ez bélveszteséggel jár)
  2. az ún."Denis-Brown" end to back anasztomózis, azaz a oralis véget az aboralis vég antimesenterialis oldalán felhasított oldalába varrjuk.
  3. az oralis bélszakasz ún. "tayloring"-ja, azaz a tág bélszakaszbólháromszög alakú béldabot vágunk ki, így szkítjük
  4. tehermentesíthetjük az anasztomozist (fleg ileum athresia esetén) az appendixen át az anasztomozison átvezetettún. appendicostomás drainnel.

Komplikációk:

Az anasztomózis elégtelensége az els 4-5 napon belül jelentkezhet, bélelzáródás az anasztomózis szkültete, bél megtöretés vagy stranguláció következtében késbb is gondot okozhat.

 

Követés gondozás:

A táplálást a 4. szövdménymentes postopeartív napon kezdjük, addig gyomorszonda tehermentesíti a gyomrot és parenteralis táplálás folyik. A passage általában nehezen tér magához,az atresiahoz társuló motilitási zavar miatt.