Пилоростеноз

Врождённый гипертрофический пилоростеноз

Определение:
Мышечная манжета пилорического отдела желудка по неизвестным причинам утолщается, таким образом просвет пилоруса сужается, что препятствует нормальной эвакуации желудочного содержимого.

Эпидемиология:
Частота встречаемости 1,5-4: 1000 новорождённых детей, отношение числа мальчиков к девочкам  4:1, семейное накопление наблюдается в 3-5 % случаев, у детей-первенцев встречается чаще.

Этиология:
Причина заболевания неизвестна. Предполагают, что возможными причинами являются дефицит ганглионарных клеток в мышечном слое желудка а также нарушение метаболизма гастрина.

Жалобы, анамнез:
Для заболевания характерно то, что его проявления начинаются в возрасте 2-4 недель; эти проявления постепенно усиливаются, по мере того, как прогрессирует гипертрофия пилоруса и сужение его просвета.  Постепенно ребёнка становится невозможно кормить, он начинает вырывать всё уже через несколько минут после кормления. Его развитие останавливается.

Симптомы:
Среди симптомов первое место занимает так называемая \\\\\\\\\\\\\\\"рвота фонтаном\\\\\\\\\\\\\\\" (projectil vomiting). Ребёнок не набирает вес, падает тургор его кожи, слизистые оболочки сухие, покрыты налётом.

Обычное (физикальное) обследование:
При обычном обследовании мы замечаем в первую очередь отставание в наборе веса, обезвоживание ребёнка. В большинстве случаев в перерывах между плачем в эпигастрии пальпируется подвижное образование размером с вишню. Поскольку нарушается эвакуация содержимого из желудка, то после кормления его стенка перерастягивается, выпячивает переднюю брюшную стенку, и на передней брюшной стенке мы видим, как очерчиваются контуры перерастянутого желудка. Эта симптоматика, которая возникает после кормления, в англоязычной литературе называется \\\\\\\\\\\\\\\"Feeding test\\\\\\\\\\\\\\\".

Специальные обследования:
Методом выбора является УЗИ органов брюшной полости. Оно однозначно показывает толщину пилорического жома. Если толщина пилоруса превышает 4 мм, то это является показанием к операции. В контрастной рентгенографии желудка как правило нет необходимости.

Дифференциальная диагностика:
Чаще всего данную болезнь надо уметь отличить от гастро-эзофагиального рефлюкса. Для гастро-эзофагиального рефлюкса не характерна рвота фонтаном. На УЗИ мы видим нормальную картину. Атрезия пилоруса и двенадцатиперстной кишки, различные формы сдавливания и обструкции двенадцатиперстной кишки могут иммитировать пилоростеноз. Кроме того, его могут иммитировать различные нарушения поворота кишки, такие как синдром Ледда, синдром верхней брыжеечной артерии. Также не следует забывать о посттравматической гематоме двенадцатиперстной кишки, лимфоме. Отличие всех вышеперечисленных заболеваний от пилоростеноза заключается в том, что они проявляются как правило не в том возрасте, в котором проявляется пилоростеноз.  

Осложнения:
Возможно развитие гипохлоремической дегидратации, алкалоза, частая рвота может привести к аспирации рвотных масс с последующей аспирационной пневмонией.

Лечение:
В срочном порядке необходимо прекратить пероральное питание ребёнка, ввести желудочный зонд для разгрузки желудка. Жизненно необходимо начать парэнтеральную коррекцию водно-электролитного баланса. В относительно срочном порядке показана операция (не во время дежурства). Несмотря на то, что данное заболевание может самоизлечиться за 3-4 недели, надо принимать во внимание отсутствие возможности кормить ребёнка на протяжении этого периода. Именно поэтому мы не отдаём предпочтения консервативной тактике.

Оперативное лечение:
Во всём мире операцией выбора является пилоромиотомия по Weber-Ramstedt (рисунок 1.). Суть операции заключается в продольном рассечении серозной и мышечной оболочки пилоруса без затрагивания слизистой. Оперативный доступ может быть классическим, т.е. правосторонняя трансректальная лапаротомия, но также возможна транспупочная (трансумбиликальная) лапаротомия, которая эстетичнее. Данную операцию можно выполнять и с помощью лапароскопа. Разделение мышечных волокон можно произвести с помощью диссектора или с помощью специального инструмента (пилоромиотома). Можно также просто развести волокна острыми крючками.
Если удаётся не повредить слизистую оболочку во время операции, то в первый же послеоперационный день можно осторожно начать кормить ребёнка. Начинаем кормить ребёнка каждые 3 часа чаем, затем переходим на материнское молоко, постепенно увеличивая его количество. Если ребёнок начинает вырывать, то возвращаемся на одну ступеньку назад. 10 ,15, 30, 35, 50 ...

Осложнения:
Во время операции есть опасность повредить слизистую оболочку. В таких случаях повреждённая слизистая ушивается рассасывающимся шовным материалом. Некоторые коллеги после этого ещё подшивают к ней сальник. Послеоперационная тактика в таких случаях немного меняется. Ребёнку следует назначить антибиотикотерапию, а его кормление начать на 24 часа позже, чем в обычных случаях.

1. kяПНp

© Dr. Cserni Tamсs gyermeksebщsz sajсt szakmai anyaga, Ньиредьхаза - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltщrkщp