Пиело-уретеральный (лоханочно-мочеточниковый) стеноз

Обструкции мочевыводящих путей: пиело-уретеральный стеноз (PU stenosis), пиело-уретеральное сужение

Определение:

Сужение мочеточника на его границе с почечной лоханкой, которое препятствует оттоку мочи из лоханки.

Этиология:

Заболевание может иметь функциональные и органические причины. Причины функционального сужения лоханочно-мочеточникового сегмента до конца не выяснены, возможно оно возникает вследствие нарушения перистальтики мочевыводящих путей. Со временем оно может исчезнуть или уменьшиться само по себе. Органические причины делятся на внутренние или первичные (intrinsic) и на внешние или вторичные (extrinsic). При первичном органическом сужении сегмента начальный (проксимальный) отдел мочеточника лишён гладкомышечной мускулатуры, её место в стенке мочеточника занимает рубцовая ткань, которая охватывает мочеточник кольцом, и таким образом сужает его начальный участок. При вторичном сужении сегмента артерия, питающая нижний полюс почки, пересекается с проксимальным отделом мочеточника и сдавливает его.

Классификация:

Как было указано выше, различают первичную форму заболевания,  которая делиться на органический и функциональный типы, и вторичную форму, например сдавливание верхнего отдела мочеточника проходящей рядом сним артерией.

Патомеханизм:

Из-за сужения пиело-уретерального сегммента почечная лоханка расширяется, давление находящейся в ней мочи начинает повреждать почечную паренхиму, она начинает сморщиваться. Застоявшаяся в почечной лоханке моча хоть и редко, но всё-же воспаляется, возникает пионефрос (pyonephros).

Жалобы, анамнез:

Часто обнаруживается как случайная находка при УЗИ плода. Если заболевание начинает  вызывать у ребёнка жалобы (пионефрос), то в этой стадии уже имеет место повреждение почки.

Обследования:

Если на УЗИ видно расширение почечной лоханки без расширения мочеточника, то с большой вероятностью можно предположить пиело-уретеральный стеноз. По степени увеличения лоханки и сморщивания паренхимы мы можем судить о тяжести болезни. После УЗИ следует сделать выводы о степени преграды для оттока мочи и о функциональном состоянии почек. Самым хорошим и самым безопасным способом является статическое и динамическое сканирование почек с помощью изоттопов DMSA и MAG3. Статическое сканирование позволяет сопоставить функции обеих почек. Динамическое сканирование показывает характер обструкции. Она может быть функциональной (изотоп быстро выводится из почки под действием фуросемида) или органической. Правильная интерпретация этих двух методов обследования опытным специалистом как правило является достаточной для постановки точного диагноза и принятия решения об операции. Цистография и магнитно-резонансная урография дают ещё больше информации. Перед операцией мы иногда проводим ребёнку и эти обследования.

Дифференциальная диагностика:

Заболевание надо уметь отличить от пузырно-мочеточникового стеноза, пузырно-мочеточникового рефлюкса. При пузырно-мочеточниковом стенозе или рефлюксе расширение мочеточника как правило видно уже на УЗИ. Цистография также помогает установить наличие  пузырно-мочеточникового рефлюкса. Кроме того, помочь в дифференциальной диагностике может и динамическое сканирование. 

Лечение:

Целью лечения является устранение преграды для оттока мочи и предупреждение дальнейшего повреждения почечной паренхимы.

Оперативное лечение:

Если УЗИ плода обнаружило двухстороннюю форму заболевания, то такие случаи лечатся только в одном-единственном центре в мире. Это Лос-Анджелесский университет (UCLA), где в условиях строжайшей гигиены и стерильности проводят внутриутробную нефростомию, и таким образом разгружают мочевыводящие пути с обоих сторон.  В случае одностороннего заболевания, если доказано его органическое происхождение и имеет место нарушение функуии почки (функция почки составляет 20-40% от нормы), то почку ещё можно спасти и в возрасте нескольких месяцев ребёнку проводится ранняя пиелопластика. Если функция почки сильно нарушена (ниже 10% от нормы), то выводим разгрузочную нефростому и ждём несколько недель. Если функция почки улучшается, то проводим пиелопластику, если же нет, то удаляем почку. Если заболевание распознаётся уже в старшем возрасте и урография позволяет считать, что сдавливание мочеточника артерией маловероятно, то при помощи эндоскопа проводим чрезкожную пункционную эндопиелотомию. Если заболевание носит функциональный характер, то ребёнок находится под строгим наблюдением и мы ждём, но при прогрессирующем расширении лоханки и ухудшении функции почки всё-таки принимаем решение об оперативном вмешательстве.  

Типы операций:

• Чрезкожная нефростома: Под контролем УЗИ или рентгена делаем чрезкожный прокол почечной лоханки, после чего вводим в неё катетер.
• Пиелопластика: Может быть открытой, лапароскопической трансперитонеальной (чрезбрюшинной), лапароскопической ретроперитонеальной (забрюшинной). Суть операции заключается в том, что суженный участок мочеточника и часть расширенной почечной лоханки резецируется, после чего заново формируется лоханочно-мочеточниковый анастомоз (пиелопластика по Anderson-Hynes).
• Эндопиелотомия: Вмешательство проводится с помощью эндоскопа. Делается чрезкожный прокол лоханки, через который вводится эндоскоп, после чего суженный участок рассекается или эндоскопическим ножом или лазером.

Осложнения:

С чрезкожной нефростомой может возникать много проблем, катетер может забиться, может перегнуться, может возникнуть воспаление стомы. При правильно и вовремя сделанной пиелопластике редко возникает рецидив сужения, функция почки улучшается, хоть и расширение лоханки как правило не исчезает. Очень часто рентгенологи этого не знают и думают, что операция полностью устраняет расширение лоханки.

© Dr. Cserni Tamсs gyermeksebщsz sajсt szakmai anyaga, Ньиредьхаза - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltщrkщp