Гипоспадия

Аномалия развития уретры:

Определение: 

В случае гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала находится проксимальнее кончика головки полового члена,  мочеиспускательный канал короче, чем в нормальном случае. Для всех форм гипоспадии, в том числе и для самой легкой, характерно, что вентральная поверхность крайней плоти раздвоена. Гипоспадия встречается и у девочек. Отверстие уретры, расположенное на передней стенке влагалища, как правило не является проблемой.

Эпидемиология:

Частота 0,3 - 0,4%. В Венгрии в год встречется примерно у 400 новорожденных детей. Встречается чаще среди недоношенных детей, первенцев, близнецов, а также у детей, рожденных в период между сентябрем и декабрем, или же если мать проходила курс лечения прогестеронами.

Классификация:

В зависимости от расположения отверстия мочеиспускательного канала мы говорим о головчатом, венечном (1. рисунок), околовенечном (5.-8. рисунок), стволовом, члено-мошоночном (10. рисунок), мошоночном и промежностном типах гипоспадии.

Смежные патологии:

Гипоспадия часто сопровождается сужением наружного отверстия мочеиспускательного канала, что представляет собой обструкцию мочевыделительных путей на субвезикальном уровне, что в свою очередь может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу. 
Тяжелые формы отсутствия мочеиспускательного канала как правило сопровождаются искривлением полового члена, причиной которого является рубцовая ткань или \\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"хорда\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\", расположенная на месте уретры.  Оценка этого факта имеет важное значение, потому что после удаления хорды отверстие уретры оказывается намного проксимальнее. (При искривлении члена в следствие хорды деффект уретры больше, чем кажется на первый взгляд).

симптомы:

Большой деффект мочеиспускательного канала кроме всего прочего доставляет трудности и при зачатии ребёнка. Даже лёгкие формы аномалий развития полового члена могут доставить серьёзные душевные и психологические проблемы, особенно в пубертатном возврасте. Из-за этого очень важно своевременное лечение гипоспадии, еще до того, как человек начинает общественную жисзнь. По одной версии, у Джека-потрошителя была гипоспадия с искривлением полового вхлена (хорда), по причине которой он не мог вступить в нормальный половой акт с женщиной, и этим объясняется его ненависть к проституткам.
Из-за узкого отверстия мочеиспускательного канала ребёнок часто жалуется на мочеиспускание тонкой струёй. Также часто ребёнок жалуется, что при мочеиспускании струя попадает на ботинки.

Обследование:

При физикальном обследовании мы распознаем типы гипоспадии согласно классификации. Очень важно распознать сужение отверстия уретры.
Сделать реальные и точные выводы о хорде часто можно только во время наркоза, при инъекции физиологического раствора в пещеристые тела (так называемая \\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"искусственная эрекция\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\").
При гипоспадии часто встречаются другие деффекты развития мочевыделительной системы, поэтому мы не считаем роскошью ультразвуковое обследование органов брюшной полости при этой патологии.

лечение:

Целью лечения является выпрямление полового члена, удаление хорды, восстановление отсутствующей части уретры, а также выведение её отверстия на кончик головки полового члена.
Если нету сужения отверстия уретры, то операцию можно проводить в возврасте 1,5 - 2 года. Суженное отверстие уретры нужно рассечь в срочном порядке. Для лечения гипоспадии существует множество оперативных приёмов в зависимости от тяжести заболевания. Самыми распространёнными и дающими самые хорошие результаты считаются так называемые типы пластик на сосудистых ножках, при которых для восстановления деффекта уретры используются кожные лоскуты крайней плоти, кровоснабжение которых сохранено. Как пример можно привести пластику по Mathieu или Snowdgrass.
Пластики свободными трансплантатами, например пластика свободным лоскутом слизистой оболочки мочевого пузыря или полости рта, или же формирование уретры из большой подкожной вены, не оправдали возложенных на них надежд.

операции:

Чаще всего мы выполняем следующие оперативные вмешательства.
Венечная гипоспадия: усовершенствованная MAGPI (Meatus Advancement and Glanduloplasty). Применяется для реконструкции относительно маленьких участков уретры, мобилизируется начальный участок мочеиспускательного канала на протяжении нескольких миллиметров и \\\\\\\\\\\\\\\"утапливается\\\\\\\\\\\\\\\" в головку полового члена, то есть головка полового члена закрывается \\\\\\\\\\\\\\\"над уретрой\\\\\\\\\\\\\\\". Операция даёт хороший функциональный и косметический результат. В отведении мочи через эпицистостому нет необходимости, мы используем только уретральный стент на несколько дней (рисунок 1 - 3). 

 

Околовенечная гипоспадия:

Meatal based flap repair или же операция Mathieu (рисунок 7 - 9). 
Применяется уже для пластики бóльших деффектов мочеиспускательного канала.  По сути, выкраивается сосудистый лоскут из кожи полового члена и пересаживается на головку.  Операция похожа на операцию Snowdgrass, но здесь мы рассекаем сформированную уретральную пластину по центру вдоль со стороны полового члена, а также для предупреждения свищей выворачиваем в сторону уретры тканевой слой, состоящий из подкожной клетчатки.  Преимущество операции Snowdgrass  (рисунок 4 - 5) в том, что она формирует уретру с устьем вертикальной формы (т. н. Slit-like meatus), что лучше в косметическом плане, и кроме того, такое устье имеет меньшую тенденцию к сужению, чем например \\\\\\\\\\\\\\\"рыбий рот\\\\\\\\\\\\\\\", который получается в результате операции Mathieu.  V-Y-пластика, предложенная Hadidi как дополнение операции Mathieu, также предупреждает сужение устья уретры (рисунок 9). 
Отток мочи в этом случае представляет собой предмет споров, но лично я оставляю на 5 дней в мочевом пузыре катетер Foley, как это делает профессор Puri.

Стволовая гипоспадия:

Деффект уретры здесь длиннее, чем в предыдущем случае, и для его пластики применяется метод, известный как операция Ducket, или другими словами, стебельковая (рисунок 10) или нестебельковая пластика по типу Onlay Island Flap Repair. В таких случаях на тонком зонде из крайней плоти сшивается стебель так, чтоб у него осталось хорошее кровоснабжение, который подшивается к уретре конец-в-конец, или же при интактной уретральной пластине мы не формируем стебель, а просто подшиваем лоскут к уретральной пластине. Операцию проводим при надлобковом отведении мочи (эпицистостоме).

Члено-мошогочная гипоспадия:

В таких случаях необходимы многжественные поэтапные вмешательства.
Одним из таких вмешательств является операция Tiersch -Duplay, когда на коже полового члена делается продольный U-образный разрез , из краев которого формируется трубка, а над ней сшивается кожа.

осложнения:

После операций иногда происходит образование мочевого свища (15-20%), который в некоторых случаях можно устранить только оперативным путём. Для успеха операции необходимо полное удаление хорды (если она есть). В случае тяжелых форм гипоспадии возможно сужение уретры, или же её дивертикулообразное расширение.

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

© Dr. Cserni Tamсs gyermeksebщsz sajсt szakmai anyaga, Ньиредьхаза - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltщrkщp