Клапаны задней уретры

Клапан(ы) задней уретры, Posterior urtethral valve, PUV

Определение:

Парусовидный клапан в заднем отделе уретры у мальчиков, который затрудняет мочеиспускание. Hendren описал случай такого клапана у девочки. Эту девочку прооперировали по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса, но субвезикальную преграду оттока мочи не диагностировали.

Классификация:

Young считает, что есть три типа клапанов заднего отдела уретры, учитывая их расположение по отношению к семенному бугорку.  Они могут создавать полную и неполную обструкцию уретры.

Патомеханизм:

Под действием давления мочи при мочеиспускании складка или клапан  слизистой оболчки уретры, которые находятся под прямым углом по отношению к оси мочеиспускательного канала, расширяютя (\\\\\\\"раздуваются\\\\\\\" наподобие паруса) и полностью или частично перекрывают просвет уретры. Участок уретры над клапаном расширяется, стенка мочевого пузыря утолщается, в мочеточниках возникает рефлюкс, почечная лоханка расширяется и с обеих сторон начинается повреждение (дегенерация) почечной паренхимы.  Часто при неполной обструкции симптомы проявляются только в возрасте 8-10 лет.  Самая большая проблема заключается в том, что почки и мочевой пузырь серьёзно повреждаются ещё во внутриутробном периоде (рефлюкс-нефропатия). В тяжёлых случаях при недостаточном количестве околоплодных вод развивается гипоплазия лёгких.  Часто возникает необходимость в пересадке почки.. Из-за расстройства функции мочевого пузыря ребёнок начинает нормально регулировать мочеиспускание только к 8-10 годам. В некоторых случаях внутриутробный разрыв почечной лоханки и образование периренальной уриномы спасает почку от VURD (везико-уретеральный рефлюкс и дисплазия).

 

Жалобы, анамнез:

Мы начинаем подозревать данную патологию, если ещё внутриутробно диагностировали сильное двухстороннее расширение  почечных  лоханок.

Симптомы:

В случае полной обструкции уретры мочеиспускание новорождённого  происходит каплями или же полностью отсутствует, хотя катетер в мочевой пузырь как правило можно ввести свободно (катетер прижимает клапан к стенке уретры). Живот вздут из-за переполненного мочевого пузыря. Общее состояние плохое, у ребёнка рвота, слабость, аппетита нету.

Общее обследование:

Переполненный мочевой пузырь пальпируется в гипогастрии (или же как резистентность в гипогастрии). Катетер не всегда легко проходит  через уретру, иногда можно почувствовать небольшое сопротивление. 

Специальное обследование:

УЗИ позволяет выявить утолщение стенки мочевого пузыря, расширенные мочеточники, а также может дать информацию о состоянии почечной паренхимы. Уретроцистография показывает степень рефлюкса, а также месторасположение клапана в мочеточнике и расширение заднего отдела уретры (рисунок 1.). Если есть инструментарий маленьких размеров, то можно провести цистоскопию новорождённого, которая даёт возможность увидеть клапан непосредственно а также при возможности рассечь его. (рисунок 2.)

Осложнения:

Олигогидрамнион (недостаточное количество околоплодных вод), недоразвитость лёгких, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, повреждение почечной паренхимы, повреждение стенки мочевого пузыря. 

Оперативное лечение:

Там, где есть возможность (Лос-Анджелесский университет), в случае достоверного диагноза проводят внутриутробную везикостомию для предупреждения повреждения почек. В Венгрии есто возможность только постнатального лечения. Длительное нахождение катетера в мочевом пузыре (1-2 недели) может разрушить клапан.  Наружная стома мочевого пузыря (везикостома) помогает разгрузить пузырь, а также выиграть время до тех пор, когда клапан уже возможно рассечь при помощи цистоскопа под визуальным контролем. В уретру новорождённого инструмент для рассечения (резектоскоп) очень часто не проходит. При ликвидации обструкции прогноз улучшается. Возможно проведение антирефлюксной операции (Deflux). В свою очередь прогноз этой операции зависит от степени повреждения почечной паренхимы.  В нормальном случае восстановление функции мочевого пузыря происходит к 6 - 8 годам. При тяжёлой рефлюксной нефропатии и частых инфекциях может быть показано обрезание крайней плоти.

1.
2.

© Dr. Cserni Tamсs gyermeksebщsz sajсt szakmai anyaga, Ньиредьхаза - Minden jog fenntartva. - BITidomar design - Oldaltщrkщp