gyermeksebsz

Dr. Cserni Tams Ph.D.


..., EBPS


+36 70940-7841
info@gyermeksebesz.hu


magyar   angol   roman

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

Врождённая обструкция жёлчных путей


Атрезия жёлчных путей, билиарная атрезия, врождённая обструкция жёлчных путей

Определение:
Перекрывается просвет внутрипечёночных, а также внепечёночных жёлчных протоков, из-за этого желчь не выводится из печени и возникает длительная желтуха.

Эпидемиология:
1 случай на 10 000 новорождённых. В Азии встречается чаще. 

Этиология:
Этиология выяснена не до конца, по одной из теорий болезнь можно рассматривать как следствие какой-то внутриутробной вирусной инфекции.

Классификация:
Известны внутрипечёночная и внепечёночная формы. Внепечёночные типы подразделяют на хирургически исправимые и неисправимые формы (это не совсем точно, потому что неисправимая форма ещё не означает, что её нельзя прооперировать, этот термин скорее указывает на атрезию проксимальных участков жёлчных путей).

Патомеханизм:
Желчь не может выйти через перекрытые жёлчные пути, остаётся и застаивается в печени, уровень билирубина в крови и тканях растёт до токсического уровня, развивается ядерная желтуха. Ткань печени цирротически перерождается. Если до шестинедельного возраста не удаётся решить проблему оттока (дренажа) желчи, то наступают необратимые изменения, и тогда уже может помочь только трансплантация печени. 

Симптомы, жалобы:
Характерные симптомы это длительная желтуха и ахолический стул белого цвета.

Специальное обследование:
При лабораторном обследовании целесообразно в первую очередь обратить внимание на печёночные функции а также искать инфекционный вирусный гепатит. УЗИ и компьютерная томография органов брюшной полости дадут нам информацию об очаговых изменениях в печени а также о состоянии жёлчных путей. Эти (или же ещё какие-либо) методы визуализации брюшной полости могут помочь найти опухоли ворот печени или кистозные расширения жёлчных путей (например кисты холедоха), которые вызывают вышеописанные симптомы. Компьютерная томография жёлчных путей или же сцинтиграфия (HIDA scan) позволяют найти и распознать обструкцию. Окончательный диагноз часто можно поставить только интраоперативно.

Дифференциальная диагностика:
Подобные жалобы может вызывать застой жёлчи вследствие лечения антибиотиками, билиарный сладж (желчный осадок), киста холедоха, опухоль ворот печени.

Лечение:
Тип оперативного вмешательства зависит от типа обструкции жёлчных путей. При внутрипечёночной атрезии желчных путей единственное решение проблемы это трансплантация печени. На сегодняшний день уже существует так называемая трансплантация от живого донора.  Это означает, что от печени донора (как правило это печень одного из родителей) можно пересадить всего несколько сегментов. При трансплантации от живого донора смертность среди доноров составляет 1 - 2%.
Если же внутрипечёночные желчные пути сохранены, то в таком случае всюду в мире в качестве первого шага делают порто-энтеростомию. Самый удачный способ был разработан в Японии в 50-х годах Кasai. Он заключается в том, что создаётся изолированная петля тонкой кишки (Roux-Y). Затем эта петля подшивается к заранее подготовленной в воротах печени ране.  Если в воротах печени есть хотя бы микроскопические желчные пути, то есть шанс восстановить отток желчи. Операция не потеряла своего значения и сегодня, в эпоху трансплантации печени. В 30 - 40% случаев операция даёт хороший результат и может считаться окончательным решением проблемы. 

Самое частое послеоперационное осложнение это восходящий холангит, затем на втором месте - снижение оттока желчи из-за рубцевания печёночной раны. Для предотвоащения восходящего холангита в подготовленной по Roux-Y петле мы создаём ввёрнутый  (инвагинированный) антирефлюксный клапан. Некоторые авторы используют в качестве отводящей пели терминальный (илео-цекальный) отдел подвздошной кишки, содержащий Баугиниеву заслонку. Часто эти петли экстериторизируют в форме стомы, и проводят периодический кюретаж печёночной раны для предотвращения снижения оттока желчи. Для восстановления дренажа лимфы как дополнительный шаг можно сделать оменто-гепатоэнтеропексию (подшивание сальника к анастомозу). В случае неудачного оперативного вмешательства может помочь только трансплантация печени. 


Прогноз:
Если до 6-8-недельного возраста проблему оттока желчи удалось решить, то прогноз хороший, если нет, то после этого наступают необратимые изменения в печени. В случае неудачного лечения ребёнок умирает в возрасте приблизительно одного года.