gyermeksebsz

Dr. Cserni Tams Ph.D.


..., EBPS


+36 70940-7841
info@gyermeksebesz.hu


magyar   angol   roman

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Врождённая атрезия двенадцатиперстной кишки, обструкция  (закрытие просвета) двенадцатиперстной кишки. 

Эпидемиология: На 6000-7000 живых новорожденных встречается 1 атрезия двенадцатиперстной кишки.

Патогенез:

Патомеханизмы закрытия просвета двенадцатиперстной кишки и отделов тонкого кишечника, которые находятся дистальнее, отличаются друг от друга. Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки являются следствием аномалий развития в ранней эмбриональной жизни (именно поэтому их сопровождает много других аномалий развития). Часто встречаются при болезни Дауна. Может сопровождаться атрезией пищевода. В отличие от этого атрезии более дистальных отделов кишечника (тонкой и толстой кишки) как правило являются следствием локальных нарушений кровообращения или же могут быть связаны с другими причинами (заворот или инвагинация кишечника плода). 

Формы проявления:

  1. полное закрытие просвета, оба конца кишки находятся близко друг к другу
  2. концы кишки связаны соединительнотканным мостом
  3. концы кишки не связаны друг с другом
  4. мембранное сужение
  5. мембрана, которая выпячивается в просвет кишки
  6. pancreas anulare, кольцевидная поджелудочная железа; вследствие аномалий вращения поджелудочная железа обхватывает кольцом двенадцатиперстную кишку и таким образом сужает её просвет (в 20-30% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки их причиной является pancreas anulare)

Анамнез:

Уже во время беременности чрезмерно большое количество околоплодных вод (polihydramnion) может вызвать настороженность. При УЗИ плода атрезию двенадцатиперстной кишки как правило можно обнаружить. Типичная находка при УЗИ это т.н. симптом двойного пузыря (\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"double-bouble\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"), где один пузырь это желудок, а второй - закрытый конец двенадцатиперстной кишки. Беременность, как правило, прерывать не надо, но надо искать симптомы, характерные для аномалий развития сердца, болезни Дауна, а также других пороков развития. Целесообразно направить беременную в такой перинатальный центр, где есть отделение детской хирургии, или же проконсультироваться с детским хирургом.

Симптомы:

Главный симптом - это рвота после рождения и невозможность кормить новорожденного. Рвота может быть желчью, если атрезия находится ниже Фатерового соска. Вздутие живота наблюдается не всегда.

Специальное (дополнительное) обследование:

Рентгенография органов брюшной полости часто оказывается эффективной. Типичная картина это т.н. \\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"doubble boubble\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\" (двойной воздушный пузырь) и полностью затенённая, лишённая газа брюшная полость. Верхний пузырь - это газовый пузырь желудка, нижний - это заполненная кишечными газами проксимальная культя перекрытой двенадцатиперстной кишки. Эту же картину мы наблюдаем при фетальном УЗИ.

1. рисунок: нативная (безконтрастная) рентгенография органов брюшной полости, типичный \\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"double-bouble\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\", видно, что в остальных отделах брюшной полости (кишечника) нету газа.

2. рисунок: нетипичная картина, поскольку два пузыря уже соприкасаются, двенадцатиперстная кишка расширена на всём протяжении.

3. рисунок: типичная картина мембраны, которая перекрывает двенадцатиперстную кишку, после верхнего пассажа. Благодаря перфорации в мембране более дистальные отделы кишечника уже заполнены газом, поэтому снимок нетипичный.  Видно, как контраст заполняет расширенную двенадцатиперстную кишку, растягивает мембрану, и после этого перетекает в дистальные отделы кишечника через маленькое отверстие в ней.

Сопутствующие аномалии развития:

Среди сопутствующих аномалий самая тяжёлая это болезнь Дауна (примерно в 3% случаев), потом в порядке убывания идут аномалии вращения желудка и кишечника, аномалии развития сердца и крупных сосудов, атрезии пищевода и прочие атрезии ктшечника, аномалии развития мочевых путей и конечностей.

Лечение:

Однозначно оперативное. Цель лечения - восстановление непрерывности кишечной трубки.

Оперативное лечение атрезии двенадцатиперстной кишки:

Операция выполняется в относительно срочном порядке (но не обязательно по ургенции). Оперативный доступ - поперечная лапаротомия под правой рёберной дугой. Препарируя, освобождаем концы двенадцатиперстной кишки. Оральный конец всегда больших размеров, заполненный содержимым, дистальный конец спавшийся. Из-за разницы в размерах между проксимальной и дистальной культей сшиваем их специальным анастомозом (diamond shape). На дистальной петле делаем продольный разрез, на проксимальной - поперечный, и после этого на специальном \\\\\\\\\\\\\\\"трансанастомотическом\\\\\\\\\\\\\\\" зонде сшиваем узловыми швами однорядный анастомоз. Кроме этого, в желудок заводим ещё один разгрузочный зонд.

В случае pancreas anulare оперативный приём такой же, т.е. делаем обходную дуодено-дуоденостомию, поджелудочную железу не трогаем.  Очень важным моментом является ревизия целостности и непрерывности более дистальных отделов кишечника.

В случае мембранной обструкции необходимо помнить о \\\\\\\"феномене ветроуказателя\\\\\\\", или же о том, что мембрана как мешок-ветроуказатель вытягивается в ещё не расширенный участок кишки. При иссечении мембраны надо быть очень осторожным в месте впадения общего желчного протока.

Иногда и в таких случаях мы вынуждены делать обходной дуодено-дуоденальный анастомоз.

4. рисунок: интраоперативная картина атрезии двенадцатиперстной кишки, видна разница в размерах между расширенной двенадцатиперстной кишкой и спавшимися отделами тонкой кишки.

5. рисунок: интраоперативная картина мембранной атрезии двенадцатиперстной кишки. Швами фиксирована расширенная двенадцатиперстная кишка.

6-7. рисунок:  зонд, проведённый через рот, проходит через мембрану, после того, как я её вскрыл. После удаления мембраны кишечная рана была зашита, ребёнок выздоровел.

Осложнения:

Иногда случается недостаточность швов или сужение анастомоза. Иногда с трудом восстанавливается пассаж.

Послеоперационный период:

На 4. день послеоперационного периода при хорошо прослушиваемой кишечной перистальтике и при небольшом количестве желудочного содержимого желудочный зонд можно удалить, через трананастомотический зонд можно начать кормить ребёнка материнским молоком, после этого примерно на 7. - 8. послеоперационный день и этот зонд можно удалить. 

Прогноз:

Прогноз определяют сопутствующие аномалии развития.

 


1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.