gyermeksebész

Dr. Cserni Tamás
Ph.D., Med.Habil.


Consulatnt pediatric surgeon,
Hungary
+36 70 940-7841
info@gyermeksebesz.hu


magyar   román   orosz
TOPICS
General pediatric surgery Neonatal surgery Minimal invasive pediatric surgery Cleft lip and palate Pediatric urology

Valid XHTML 1.0 Transitional  Valid CSS!

Pylorusstenosis

Congenitalis hypertrophiás pylorus stenosis

Meghatározás:
A gyomor pylorusának izomrétege ismeretlen okból megvastagodik,ezáltal a pylorus lumenét beszűkíti, ami a gyomor kiürülését megakadályozza.

Epidemiológia:/
Gyakorisága 1,5-4: 1000, fiúk -lányok aránya 4:1, családi halmozódás 3-5 %, az első szülöttekben gyakoribb

Etiológia:
A betegség oka nem bizonyított. Feltételezik az izomzatban lévő ganglionsejtek hiányát és a gasztrin anyagcsere zavarát is.

Panaszok, anamnézis:
Jellemzően 2-4 hetes korban kezdődnek a panaszok, melyek fokozatosan súlyosbodnak, ahogyan a hypertrophia halad előre és a pylorus lumene szűkül. Fokozatosan táplálhatatlanná válik a csecsemő, mindent kihány néhány perccel az etetés után. Gyarapodása megáll.

Tünetek:
Tünetek között első helyen áll az "ún" sugárhányás (projectil vomiting).A csecsemő nem hízik, bőr turgora rossz, nyálkahártyák bevontak exsiccáltak.

Általános vizsgálatok:
Az általános fizikaális vizsgálat során a súlygyarapadás elmaradása, az exsiccatio a szembetűnő. Sírásszünetben az epigastriumban többségében tapintható is a kb. cseresznényi, mobilis terime. Etetés után mivel a gyomor kiürülni nem tud, a fala kifeszül , a hasfalat megemeli és azon kivülről kirajzolódik."Feeding test"-nek is nevezik az etetés utáni vizsgálatot.

Célzott vizsgálatok:
Hasi UH vizsgálat a választandó képalkotó eljárás. Egyértelműen mérhető a pylorus falvastagsága. 4 mm -nél vastagabb pylorus műtéti indicatiót jelent. Nyeletéses RTG vizsgálatra általában nincs szükség.

Diferenciáldiagnosztika:
Leggyakrabban a GER -től kell elkülöníteni. Jellemzően a hányás a gastroeosophagealis reflux esetén nem sugárhányás, inkább bukás. Az Uh kép negatív. A pylorus és duodenum atresia és a duodenum különböző leszoritásai, obstructiói utánozhatják a pylorus stenosist. Többek között a bél forgási rendellenességei pl.Ladd szalag, az a. mesenterica superior syndroma,traumás duodenum haematoma,lymphoma. De ezek életkori megjelenése eltér a pylorusstenosistól.

Szövődmények:
Hypochloremiás dehydratio, alkalózis alakulhat ki, a gyakori hányások aspirációkhoz, pneumoniához vezethetnek.

Kezelés:
Sürgősséggel meg kell szüntetni az oralis táplálást, gyomorszondával illik tehermentesíteni a gyomrot.A parenteralisan folyadék és elektrolitkorrekció létfontosságú. Relatív sürgősséggel műtét indokolt.(Nem ügyeleti műtét.) Bár a betegség spontán lefojásáról tudjuk, hogy a pyloros spazmusa 3-4 hét alatt megszünik, az obstrukció spontán oldódhat, de mivel ilyenkor hosszú idő ideig beteg enteralisan táplálhatatlan ezt a kezelést nem javasoljuk.

Műtéti kezelés:
A műtét mindenütt a világon az "ún" Weber-Ramstedt pyloromyotomia (1 kép). Amely a pylorus serosájának és a hypertrophiás izomgyűrű hosszanti behasításából áll a nyálkahártya megsértése nélkül.A behatolás lehet klasszikusan a jobb oldali transrectalis rácsbeatolás,megoldható és a legjobb kozmetikai ereményt adja a köldökben végzett laparatomia.(Végzik a manővert laparoszkóppal is). Az izomrostok szétválasztását végezhetjük dissectorral, specialis ún. pyloromyotommal,vagy széthúzhatjuk a rostokat horgokkal.
Ha a műtét során anyálkahártya nem sérül, a műtéte követő napon fokozatos táplálást kezdünk 3 óránként emelve a tea később anyatej mennyiségét. Ha a beteg hány egy lépcsőt visszalépünk. 10 ,15, 30, 35, 50 ...

Szövődmények:
A műtét során megsérülhet a nyálkahártya.Ilyen esetben a nyálkahártyaát felszívódó varrattal megvarrjuk.Vannak akik csepleszt helyeznek a varrat után a sérülésre.A postoperatív kezelést annyiban változtatja meg, hogy antibiotikumot rendelünk, és a táplálást 24 órával később kezdjük.

1. kép