Pylorusstenosis
Congenitalis hypertrophiás pylorus stenosis
Meghatározás:
A gyomor pylorusának izomrétege ismeretlen okból megvastagodik,ezáltal a pylorus lumenét beszűkíti, ami a gyomor kiürülését megakadályozza.
Epidemiológia:/
Gyakorisága 1,5-4: 1000, fiúk -lányok aránya 4:1, családi halmozódás 3-5 %, az első szülöttekben gyakoribb
Etiológia:
A betegség oka nem bizonyított. Feltételezik az izomzatban lévő ganglionsejtek hiányát és a gasztrin anyagcsere zavarát is.
Panaszok, anamnézis:
Jellemzően 2-4 hetes korban kezdődnek a panaszok, melyek fokozatosan súlyosbodnak, ahogyan a hypertrophia halad előre és a pylorus lumene szűkül. Fokozatosan táplálhatatlanná válik a csecsemő, mindent kihány néhány perccel az etetés után. Gyarapodása megáll.
Tünetek:
Tünetek között első helyen áll az "ún" sugárhányás (projectil vomiting).A csecsemő nem hízik, bőr turgora rossz, nyálkahártyák bevontak exsiccáltak.
Általános vizsgálatok:
Az általános fizikaális vizsgálat során a súlygyarapadás elmaradása, az exsiccatio a szembetűnő. Sírásszünetben az epigastriumban többségében tapintható is a kb. cseresznényi, mobilis terime. Etetés után mivel a gyomor kiürülni nem tud, a fala kifeszül , a hasfalat megemeli és azon kivülről kirajzolódik."Feeding test"-nek is nevezik az etetés utáni vizsgálatot.
Célzott vizsgálatok:
Hasi UH vizsgálat a választandó képalkotó eljárás. Egyértelműen mérhető a pylorus falvastagsága. 4 mm -nél vastagabb pylorus műtéti indicatiót jelent.
Nyeletéses RTG vizsgálatra általában nincs szükség.
Diferenciáldiagnosztika:
Leggyakrabban a GER -től kell elkülöníteni. Jellemzően a hányás a gastroeosophagealis reflux esetén nem sugárhányás, inkább bukás. Az Uh kép negatív. A pylorus és duodenum atresia és a duodenum különböző leszoritásai, obstructiói utánozhatják a pylorus stenosist. Többek között a bél forgási rendellenességei pl.Ladd szalag, az a. mesenterica superior syndroma,traumás duodenum haematoma,lymphoma. De ezek életkori megjelenése eltér a pylorusstenosistól.
Szövődmények:
Hypochloremiás dehydratio, alkalózis alakulhat ki, a gyakori hányások aspirációkhoz, pneumoniához vezethetnek.
Kezelés:
Sürgősséggel meg kell szüntetni az oralis táplálást, gyomorszondával illik tehermentesíteni a gyomrot.A parenteralisan folyadék és elektrolitkorrekció létfontosságú. Relatív sürgősséggel műtét indokolt.(Nem ügyeleti műtét.) Bár a betegség spontán lefojásáról tudjuk, hogy a pyloros spazmusa 3-4 hét alatt megszünik, az obstrukció spontán oldódhat, de mivel ilyenkor hosszú idő ideig beteg enteralisan táplálhatatlan ezt a kezelést nem javasoljuk.
Műtéti kezelés:
A műtét mindenütt a világon az "ún" Weber-Ramstedt pyloromyotomia (1 kép). Amely a pylorus serosájának és a hypertrophiás izomgyűrű hosszanti behasításából áll a nyálkahártya megsértése nélkül.A behatolás lehet klasszikusan a jobb oldali transrectalis rácsbeatolás,megoldható és a legjobb kozmetikai ereményt adja a köldökben végzett laparatomia.(Végzik a manővert laparoszkóppal is). Az izomrostok szétválasztását végezhetjük dissectorral, specialis ún. pyloromyotommal,vagy széthúzhatjuk a rostokat horgokkal.
Ha a műtét során anyálkahártya nem sérül, a műtéte követő napon fokozatos táplálást kezdünk 3 óránként emelve a tea később anyatej mennyiségét. Ha a beteg hány egy lépcsőt visszalépünk. 10 ,15, 30, 35, 50 ...
Szövődmények:
A műtét során megsérülhet a nyálkahártya.Ilyen esetben a nyálkahártyaát felszívódó varrattal megvarrjuk.Vannak akik csepleszt helyeznek a varrat után a sérülésre.A postoperatív kezelést annyiban változtatja meg, hogy antibiotikumot rendelünk, és a táplálást 24 órával később kezdjük.
1. kép